Акинетико ригидный синдром неврология

Акинетико ригидный синдром неврология

Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нерв ной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа — лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется емейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона.

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе.

Основной клинический синдром — акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо- и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчо к в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропульсии). Эти движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.

При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мыщц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята — феномен «воображаемой подушки».

Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний.

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Last full review/revision December 2018 by Hector A. Gonzalez-Usigli, MD

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Паркинсонизм может развиваться вследствие применения лекарственных препаратов, заболеваний, отличных от болезни Паркинсона, воздействия экзогенных токсических веществ.

Патогенез вторичного паркинсонизма связан с блокадой или изменением действия дофамина в базальных ганглиях.

Самой распространенной причиной вторичного паркинсонизма является

Использование препаратов, снижающих дофаминергическую активность

К таким препаратам относятся нейролептики (например, фенотиазин, тиоксантен, бутирофенон), противорвотные средства (например, метоклопрамид, прохлорперазин), разрушающие дофамин препараты (например, тетрабеназин, резерпин).

К атипичному паркинсонизму относятся нейродегенеративные нарушения, такие как прогрессирующий надъядерный паралич, диффузная деменция с тельцами Леви, кортикобазальная ганглиозная дегенерация и множественная системная атрофия.

Читайте также:  Зевота при давлении

Некоторые причины вторичного и атипичного паркинсонизма

Комплекс острова Гуам: боковой амиотрофический склероз-паркинсонизм-деменция

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Кортикобазальная ганглиозная дегенерация

Асимметричное начало, как правило, после 60 лет

Характеризуется наличием симптомов корковой дисфункции и признаков поражения базальных ядер, часто в сочетании с апраксией, дистонией, миоклониями и синдром чужой конечности (движения в конечности, не поддающиеся произвольному контролю пациентом)

Способность передвигаться утрачивается спустя около 5 лет, а смерть наступает спустя примерно 10 лет после начала заболевания

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Различные варианты деменции (например, болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция, сцепленная с 17 хромосомой, деменция с тельцами Леви)

Паркинсонизму часто предшествует деменция, обычно со следующими проявлениями:

Стремительным снижением памяти (болезнь Альцгеймера)

Нарушением зрительно-пространственной ориентации (деменция с диффузным отложением телец Леви)

Может сопровождаться стремительно прогрессирующими вегетативными нарушениями

Может сопровождаться стремительно прогрессирующими мозжечковыми нарушениями

Может включать тяжелые проявления паркинсонизма, как правило, со слабым ответом на леводопу

Часто приводит к раннему появлению падений и постуральных нарушений

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Манифестирует с изменения походки и постуральных нарушений

В классической форме вызывает прогрессирующий офтальмопарез, начинающийся, как правило, с пареза взора вниз

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Обычно первые проявления связаны с нарушением баланса и неудовлетворительной координацией

Незначительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов

Сосудистые заболевания головного мозга

Манифестируют мышечной ригидностью и брадикинезией или акинезией (акинетико-ригидный синдром) с преимущественным вовлечением нижних конечностей, что приводит к значительному изменению походки и симметричности развивающихся симптомов

Положительный эффект от применения противопаркинсонических лекарственных препаратов отмечается редко

Опухоли головного мозга в области базальных ядер

Манифестируют гемипаркинсонизмом (те проявления наблюдаются с какой-либо одной стороны)

Часто вызывает деменцию (аналогично деменции у боксеров)

Обычно характеризуется нормальным давлением ЦСЖ (гидроцефалия с нормальным давлением) и вызвана другими механизмами

Редко оказывается обусловлена обструкцией потока ЦСЖ с повышением давления ЦСЖ (обструктивная гидроцефалия)

Вызывает кальцификацию базальных ядер

Вирусный энцефалит (например, энцефалит Западного Нила), инфекционный или аутоиммунный постинфекционный

Может вызывать транзиторный (в течение острого периода) или, реже, необратимый паркинсонизм (например, постэнцефалитический паркинсонизм после эпидемии летаргического энцефалита в 1915-1926 годах)

При постэнцефалитическом паркинсонизме наблюдаются насильственное запрокидывание головы и глаз (окулогирные кризы), иные дистонические проявления, а также вегетативные нарушения, депрессия и личностные изменения

Могут вызывать обратимый* паркинсонизм

Аналоги меперидина (N-MPTP) †

Могут вызывать быстро развивающийся, необратимый паркинсонизм

Развивается у лиц, использующих внутривенный путь введения препарата

Препараты лития (при длительном применении)

Могут вызывать обратимый* паркинсонизм

Может быть дозозависимым или обусловленным предрасположенностью (факторы риска включают в себя пожилой возраст и женский пол)

Применение препаратов лития иногда вызывает нарушения функции мозжечка

Отравление монооксидом углерода

Может вызывать необратимый паркинсонизм

При отравлении суррогатами алкоголя; может вызывать геморрагический некроз в области базальных ядер

При хронической интоксикации может вызывать паркинсонизм в сочетании с дистонией и когнитивными нарушениями

Как правило, связаны с профессией (например, шахтеры, промышленные рабочие), но могут быть результатом злоупотребления меткатиноном, что приводит к новой форме предполагаемого отравления марганцем и было зарегистрировано среди потребителей внутривенных препаратов, которые вводят самостоятельно приготовленный меткатинон (метаболит из эфедрина).

*При отмене препарата симптомы, как правило, регрессируют в течение нескольких недель, хотя могут сохраняться и несколько месяцев.

Читайте также:  Что делать если глаз стал красным

N-МФТП образуется при неудачных попытках подпольного синтезирования меперидина для незаконного применения.

N-MPTP = Nметил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин.

Клинические проявления

При паркинсонизме наблюдаются те же симптомы, что и при болезни Паркинсона (например, тремор покоя, мышечная ригидность, брадикинезия, постуральная неустойчивость).

Диагностика

Клинический осмотр, оценка эффективности препаратов леводопы в отношении имеющихся симптомов паркинсонизма, а также нейровизуализационное обследование (для дифференциальной диагностики)

При дифференциальной диагностике болезни Паркинсона и вторичного или атипичного паркинсонизма необходимо принимать во внимание, что при болезни Паркинсона применение препаратов леводопы приводит к значительному улучшению состояния пациента.

Для выяснения причин вторичного паркинсонизма может быть полезным:

Тщательно собирать анамнез, включая информацию о профессиональной деятельности, приеме лекарственных препаратов, семейный анамнез

Провести неврологическое обследование для выявления дефицитарных симптомов, характерных для нейродегенеративных нарушений, но не для болезни Паркинсона

Нейровизуализация при наличии показаний

Заподозрить не болезнь Паркинсона, а другие нейродегенеративные нарушения можно при следующих дефицитарных симптомах: паралич взора, признаки дисфункции корково-спинномозгового пути (например, гиперрефлексия), миоклонус, вегетативная дисфункция (ранняя или тяжелая), мозжечковая атаксия, выраженная дистония, идеомоторная апраксия (неспособность имитировать движения руки), ранняя деменция, ранние падения, невозможность обойтись без инвалидной коляски.

Лечение

Лечение причины заболевания

Необходимо корректировать или, по возможности, лечить причину вторичного паркинсонизма, что может привести к клиническому улучшению или полному регрессу симптомов.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, часто оказываются неэффективны, или их положительный эффект преходящий. Однако в случае паркинсонизма вследствие приема нейролептиков применение амантадина или холиноблокаторов (например, бензатропина) может уменьшить выраженность акинетико-ригидного синдрома. Однако, поскольку эти препараты могут усугублять снижение когнитивных функций и, возможно, усиливать патологию тау-белка и нейродегенерацию, их использование должно быть ограничено (1, 2).

Полезными являются физические меры поддержания мобильности и независимости (как и при болезни Паркинсона). Целью является максимальная физическая активность. Пациентов необходимо побуждать как можно больше заниматься повседневными делами. При невозможности этого могут быть полезны занятия лечебной физкультурой и эрготерапия, что в определенной степени позволит поддерживать физическую активность. Физиотерапевтам необходимо обучать пациентов адаптивным методикам, давать рекомендации по адаптации домашних условий (например, установка поручней для предупреждения падений) и советовать полезные адаптивные устройства.

Важно также обеспечить хорошее питание.

Справочные материалы по лечению

1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-336, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.

2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does Anticholinergic Activity Affect Neuropathology? Влияние нейровоспаления на болезнь Альцгеймера. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484.

Ключевые моменты

Паркинсонизм может быть вызван лекарственными препаратами, токсинами, нейродегенеративными нарушениями и другими заболеваниями, влияющими на головной мозг (инсульт, опухоли, инфекции, травмы, гипопаратиреоз и др.)

Паркинсонизм можно заподозрить по данным клинической оценки; его дифференцируют от болезни Паркинсона по отсутствию реакции на терапию леводопой; может потребоваться нейровизуализация.

Проверяют наличие дефицитарных симптомов, позволяющих заподозрить нейродегенеративные нарушения, помимо болезни Паркинсона.

По возможности корректируют или лечат причину заболевания, рекомендуют физические мероприятия для поддержания подвижности.

Диагноз синдром паркинсонизма предполагает наличие гипо/брадикинезии и минимум двух из трех следующих основных симптомов: ригидность, тремор покоя и нарушение постуральных рефлексов.

Центральным и практически облигатным признаком для постановки диагноза синдрома паркинсонизма является двигательное расстройство, которое проявляется в «застывании» мимики (с редким миганием), ограничении спонтанных и содружественных движений (гипо- и акинезия), замедлении движений в конечностях (брадикинезия, определяется при «постукивании» пальцами или стопой, сжимании и разжимании кулака и т.д.). Тремор, ригидность и нарушение постуральных рефлексов в зависимости от этиологии и формы синдрома паркинсонизма могут появляться на ранней или поздней стадии или не появляться вообще.

Читайте также:  Как узнать болит сердце или мышца

При проведении дифференциального диагноза синдрома паркинсонизма необходимо учитывать следующие факторы:
• наличие основных симптомов;
• симметричность/асимметричность основных симптомов;
• дополнительные симптомы и признаки;
• появление и прогрессирование заболевания;
• эффективность дофаминергических препаратов.

Для клинической картины идиопатического паркинсонизма характерны следующие признаки:
• Асимметричное постепенное начало заболевания (в 75% случаев) с развитием гипокинезии/акинезии/брадикинезии.
• Тремор покоя (в 80—90% случаев), который при движении, по крайней мере частично, исчезает; у некоторых пациентов спустя некоторое время появляется постуральный тремор. Тремор в начале заболевания обычно бывает односторонним или с акцентом с одной стороны.
• Повышение тонуса мышц в виде ригидности (феномен «зубчатого колеса»), который иногда выявляется только в положении стоя или при активации противоположной стороны.

• Нарушение постуральных рефлексов (иногда с эпизодами падений в анамнезе), которое чаще наблюдается на поздних стадиях заболевания (в первые 3 года только в 35% случаев).
• У большинства больных отмечается достаточная и длительная эффективность дофаминергических препаратов. Появление дискинезий в ходе болезни является почти неизбежным. Частота их появления составляет около 10% в год. Примерно у 50% пациентов с болезнью Паркинсона дискинезий появляются в течение первых 5 лет после начала лечения. Отсутствие дискинезий в течение 10 лет и более после начала заболевания заставляет усомниться в диагнозе идиопатического паркинсонизма.
• Нередко пациентов беспокоит боль в пораженных конечностях или в спине. В течение нескольких лет симптомы паркинсонизма появляются и на противоположной стороне тела. Отсутствие двусторонней симптоматики спустя 3—5 лет после начала заболевания заставляет усомниться в диагнозе идиопатического паркинсонизма.

Патологоанатомические исследования показывают, что клинический диагноз идиопатического паркинсонизма, поставленный даже опытными невропатологами, в 10—30% случаев не подтверждается.

При диагностике паркинсонизма необходимо обращать внимание на следующие симптомы и признаки, которые позволяют заподозрить скорее симптоматический паркинсонизм или так называемый синдром паркинсонизм плюс:
• внезапное начало, очень быстрое прогрессирование (например, потеря способности ходить в течение 2—3 лет);
• значительная асимметрия или вообще отсутствие двусторонних симптомов в течение заболевания;
• постуральный и акдионный тремор (кинетический тремор) (при отсутствующем или незначительно выраженном треморе покоя);
• поражение только ног:

• раннее появление падений, вегетативных (ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания и т.д.), когнитивных и глазодвигательных нарушений;
• признаки поражения мозжечка и пирамидные знаки (например, симптом Бабинского);
• отсутствие эффекта от применения дофаминергических препаратов.

Для идиопатического паркинсонизма характерно появление с течением заболевания следующих недвигательных нарушений, которые имеют значение не только для диагностики, но и для лечения: депрессия, тревога, когнитивное расстройство (вплоть до деменции), бессонница, нарушения мочеиспускания, ортостатическая гипотензия, боль, галлюцинации. Различают две этиологические формы идиопатического паркинсонизма:
• Наследственная/семейная форма: заболевание начинается обычно до 40 лет. Наряду с формами, аналогичными спорадическим случаям идиопатического паркинсонизма, наблюдаются и такие наследственные формы заболевания, при которых клинические проявления могут быть очень разнообразными (отсутствие тремора, постуральный тремор, раннее начало лобной деменции, сочетание с заболеванием двигательного нейрона и т.д.).
• Спорадические формы.

Ссылка на основную публикацию
Айсида бальзам для сухой кожи
Форма выпуска: бальзам Действующее вещество: --> Упаковка: упак. Производитель: НВЦ Агроветзащита С.-П.,О Завод-производитель: Агроветзащита С.-П. (Россия) Все аптеки В любимых...
Аденотомия цены в москве
(Удаление аденоидов под контролем эндоскопа). Гипертрофия аденоидов у детей является одной из наиболее частых причин обращения за плановой консультацией к...
Адентия двоек лечение
Среди множества стомаатологических патологий отсутствие резцов занимает далеко не последнее место. Но современные достижения в стоматологии позволяют полностью решить эту...
Айтсгермер
UltraGamer.net — интернет-магазин, созданный специально для геймеров и всех тех, кто хочет открыть для себя мир виртуальных развлечений. Здесь можно...
Adblock detector