Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Нейробластомы относятся к наиболее опасным недифференцированным злокачественным опухолям. Содержат нейробласты – зародышевые нервные клетки, которые могут выявляться у здоровых детей до трехмесячного возраста с дальнейшей трансформацией в зрелые ткани. При продолжении их деления не исключается формирование нейробластомы.

  • Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства
  • Особенности и причины развития нейробластомы
  • Симптоматика нейробластомы в брюшной области
  • Диагностика нейробластомы
  • Лечение
  • Прогноз на выживаемость

Патология может затрагивать надпочечники, средостение, тазовую и шейную области. Однако наиболее тяжелыми и опасными являются нейробластомы забрюшинного пространства, характеризующиеся ростом вдоль позвоночника и приводящие к изменениям в мочеточниках, надпочечниках, поджелудочной железе, ободочной кишке, 12-перстной кишке, лимфатических узлах и важных сосудах.

Заболевание бывает врожденным, может сопровождаться другими аномалиями, но преимущественно диагностируется у детей до достижения пятилетнего возраста. В пубертатном периоде выявляется в редких случаях. У взрослых людей не наблюдается.

Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства

Болезнь характеризуются агрессивным течением и опасно лимфогенными и гематогенными метастазами, поражением вторичными очагами костного мозга, костей, печени и кожных покровов. Обнаружение метастазов в головном мозге выявляется в редких случаях.

Нейробластомы забрюшинного пространства классифицируются согласно международной системы стадирования.

Так, для первой стадии характерно наличие одиночного новообразования не более 5 см без поражения лимфатических узлов и при отсутствии отдаленных метастазов.

На второй стадии опухоль разрастается до 5–10 см, изменения в лимфоузлах отсутствуют, метастазов нет.

Третьей стадии присущи единичные опухоли до 10 см с метастазами в регионарных лимфоузлах, при этом отдаленные органы остаются не затронутыми. Во втором случае новообразование превышает 10 см, вторичные очаги не выявляются.

На IVА стадии величина неоплазии может быть различна, однако имеются отдаленные метастазы. Оценка вовлеченности лимфатических узлов невозможна.

IVВ стадия характеризуется многочисленными синхронизированными опухолями с наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Иногда не исключено спонтанное исчезновение нейробластом. Гибель раковых клеток у грудных детей начинается благодаря апоптозу (программированная или физиологическая клеточная смерть). Эта стадия называется IVS и обычно начинается при значительной величине новообразований и быстро растущих метастазах. Спонтанная регрессия также возможна и на 1–3 стадиях.

Особенности и причины развития нейробластомы

Нейробластомы забрюшинного пространства имеют свои особенности в виде:

  • внезапного и стремительного увеличения своих размеров;
  • выявления раковых клеток преимущественно в грудном возрасте;
  • метастазирования при быстром росте;
  • перерождения в доброкачественную опухоль в редких случаях;
  • спонтанного исчезновения у детей до одного года;
  • отсутствия рецидивов при успешно проведенных лечебных мероприятий и уничтожения всех злокачественных клеток.

Что дает начало патологическим процессам, точно неизвестно. Большинство специалистов придерживается мнения, что к злокачественному изменению (мутации) нейробластов, развивающихся в период эмбрионального развития, приводят генные поломки на этапе зачатия под воздействием мутагенных факторов. Но доказательства о негативном внешнем влиянии экологии, злоупотребления спиртными напитками, применения некоторых лекарственных препаратов отсутствуют.

В большинстве случаях заболевание не является наследственным, однако примерно у 1% больных малышей у родственников отмечались нейробластомы.

Симптоматика нейробластомы в брюшной области

В некоторых случаях признаки заболевания отсутствуют, и выявление опухоли происходит случайным образом при прохождении планового осмотра у педиатра. Как правило, жалобы возникают при достижении больших размеров новообразования, метастазах или нарушении работы близлежащих органов.

У ребенка возникают болевые ощущения в области живота, потливость, ухудшается аппетит, он становится вялым, слабым, быстро устает, резко худеет. Подобные проявления могут свидетельствовать о множестве заболеваний, поэтому посещение врача не стоит откладывать.

По мере развития патологии:

  • новообразование можно прощупать;
  • появляются отеки, увеличивающиеся при росте новообразования и вовлечении в патологические процессы лимфоузлов;
  • воспалительные процессы приводят к лихорадочному состоянию;
  • наблюдается побледнение кожных покровов, содержание гемоглобина в крови значительно падает;
  • малышу тяжело глубоко вдохнуть;
  • нарушается функционирование желудочного-кишечного тракта и мочеиспускания, что связано со сдавливанием соответствующих органов;
  • увеличиваются размеры живота, нарушается опорожнения кишечника.

Отдаленное метастазирование также имеет разнообразные проявления. Так, при метастазах в лимфоузлах наблюдается их увеличение. Нарушение движений и походки, а также болевой синдром в костях свидетельствуют о наличии в них вторичных очагов. Начало патологических процессов в печени приводит к ее увеличению, не исключается желтуха. Вовлеченный в заболевание костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкопению, которые проявляются в виде вялости, слабости, повышенной кровоточивости, склонности к различным заболеваниям. Метастазирование в кожные покровы вызывает образование на них плотных узлов голубоватого, синеватого, красноватого оттенков.

Диагностика нейробластомы

Проведение ранней диагностики чрезвычайно важно, ведь именно от нее зависит начало проведения лечебных мероприятий, необходимых не только для здоровья, но и жизни маленького пациента.

Затруднения могут быть связаны с отсутствием симптоматики или возрастом ребенка, в силу которого он не может пожаловаться родителям на свои негативные ощущения.

Первоначальный осмотр проводится врачом-педиатром.

Дальнейшие диагностические мероприятия проводятся в специализированной детской онкологической больнице, где подтверждается диагноз, определяется форма, размеры, расположение опухоли, а также метастазирование.

Для выявлений онкомаркеров ребенку необходимо сдать кровь и мочу, где при патологических процессах обнаруживаются катехоламины, продукты их распада и содержание нейроспецифической энолазы.

Необходимость в исследовании по снимкам возникает для подтверждения диагноза и исключения других форм патологий, в том числе опухоли Вилмса, феохромоцитомы.

С помощью ультразвукового исследования определяют величину и точное расположение новообразования.

Для выявления маленьких опухолей и их влияния на близлежащие анатомические структуры назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Метастазы определяются с использованием сцинтиграфии с MIBG и других методов.

Самым точным диагностическим исследованием является биопсия, подразумевающая забор биоптата (кусочка опухоли) и его дальнейшего микроскопического исследования.

Для проверки функционирования других органов назначают электрокардиограмму, эхокардиограмму, аудиометрию, рентгенографию и т.д.

Лечение

Схему лечения нейробластомы забрюшинного пространства составляет детский онколог. Схема обговаривается с родителями пациента и в случае необходимости подлежит корректировке.

Две первые стадии заболевания предусматривают радикальное удаление, иногда опухоль удается устранить в полном объеме. В некоторых случаях применяют предоперационную химиотерапию, позволяющую максимально уменьшить размер новообразования и сделать хирургическое вмешательство максимально щадящим. На третьей стадии химиотерапия до операции обязательна.

На последних стадиях специалисты прибегают не только к хирургическому вмешательству и высоким дозам химиотерапии, но и к лучевой терапии. При этом не исключают пересадку костного мозга.

Вышеперечисленные методы негативно сказываются на состоянии здоровья в целом, что вызывает необходимость в гепатопротекторах, пробиотиках и других препаратах.

Кроме того, необходимо поддерживать защитные силы организма, в том числе с помощью продуктов питания, богатых витаминами Е, С, А, В, микроэлементами (железом, цинком, бетаином).

Прогноз на выживаемость

Прогноз болезни зависит от ее стадии. Так, более пяти лет живут дети, лечение которых было проведено на первой стадии – 90%, второй – 70–80%, третьей 40–70%.

Читайте также:  Чем помогают статины

На последних стадиях этот показатель меняется в зависимости от возраста пациента. О пятилетней выживаемости можно говорить у младенцев – 60%; 1–2-летних малышей – 20%, старше двух лет – только 10%.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

Суть болезни

Нейробластома – высокозлокачественная опухоль, характерная в основном для раннего детского возраста. Нейробластома представляет собой опухоль так называемой симпатической нервной системы – это одна из частей автономной (вегетативной) нервной системы, регулирующей работу внутренних органов. Наиболее характерная локализация опухоли при нейробластоме – забрюшинное пространство; часто опухоль возникает в одном из надпочечников. Однако первичная опухоль может возникнуть также в любом участке тела вдоль позвоночника – например, в грудном отделе (поражая средостение, то есть срединную область грудной клетки) или в области шеи.

Нейробластома обладает рядом необычных особенностей. Часто она ведет себя как агрессивное злокачественное новообразование со способностью к быстрому росту и развитию метастазов. Но в некоторых случаях нейробластома, напротив, проявляет способность к самопроизвольной регрессии, когда опухоль постепенно исчезает без лечения. Это явление чаще наблюдается у детей раннего возраста. Иногда клетки нейробластомы демонстрируют самопроизвольное «созревание» (дифференцировку), вплоть до превращения злокачественной опухоли в доброкачественную – ганглионеврому.

Выделяют также промежуточный тип опухоли – ганглионейробластому, которая сочетает в себе черты злокачественной опухоли (нейробластомы) и доброкачественной (ганглионевромы).

Как и у других опухолей, в развитии нейробластомы различают несколько стадий для определения стратегии лечения и прогноза.

Стадия I: Локализованная опухоль; возможно полное хирургическое удаление (возможно, с микроскопическими признаками остаточной опухоли). Отсутствие поражения лимфоузлов с обеих сторон тела.

Стадия IIA: Локализованная опухоль; возможно удаление большей ее части. Отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон тела.

Стадия IIB: Односторонняя опухоль; возможно полное удаление или удаление большей её части. Есть метастатическое поражение лимфатических узлов с той же стороны тела.

Стадия III: Опухоль, распространяющаяся на противоположную сторону тела с метастатическим поражением близлежащих лимфатических узлов или без него; или односторонняя опухоль с метастазами в лимфоузлах противоположной стороны тела; или срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.

Стадия IV: Распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях, костном мозге, печени и других органах, кроме случаев, относящихся к стадии IVS.

Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль в соответствиями с определениями стадий I и II с метастатическим распространением, ограниченным печенью, кожей и/или костным мозгом. При этом возраст больного менее 1 года.

Примечание. Существует также эстезионейробластома – редкая злокачественная опухоль, возникающая из обонятельных рецепторных клеток. Несмотря на сходство названий, ее не следует путать с нейробластомой: эти опухоли различаются по своей природе и методам лечения.

Частота встречаемости и факторы риска

Нейробластома – опухоль детского возраста, практически не встречающаяся у взрослых. Чаще всего она возникает у детей до 2 лет (около половины всех случаев), однако затем частота резко падает с возрастом; у детей старше 10 лет нейробластома наблюдается крайне редко. Это связано с тем, что нейробластома является эмбриональной опухолью, то есть опухолью, развившейся из зародышевых клеток. Поскольку развитие симпатической нервной системы наиболее интенсивно происходит в раннем детском возрасте, то и вероятность ее опухолей наиболее высока в этом возрасте. Иногда опухоль наблюдается уже у новорожденных или даже обнаруживается в ходе ультразвукового исследования плода до рождения ребенка.

Общая заболеваемость нейробластомой – порядка 1 случая на 100 тысяч детей. Ее встречаемость среди детских солидных опухолей уступает только частоте опухолей центральной нервной системы, а у младенцев до года это самая частая опухоль. Мальчики и девочки болеют с приблизительно одинаковой частотой.

Факторы внешней среды, судя по всему, не оказывают влияния на риск возникновения нейробластомы. В очень редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: бывает, что опухоль возникает у детей, в семье которых уже были случаи нейробластомы.

Признаки и симптомы

Cимптомы опухоли зависят от ее локализации. Так, при нейробластоме забрюшинного пространства увеличиваются размеры живота, больной может жаловаться на боль или дискомфорт; при пальпации обнаруживается плотная, практически несмещаемая опухоль. При росте опухоли в средостении могут отмечаться кашель, затрудненное дыхание и глотание, деформация грудной стенки. При распространении опухоли в спинномозговой канал возможны слабость или онемение ног, частичные параличи, нарушения функций мочевого пузыря и кишечника. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве (за глазным яблоком) возможно выпячивание глаза – экзофтальм, синяки вокруг глаз.

Встречаются и такие симптомы, как повышенная температура и/или артериальное давление, беспокойство, учащенное сердцебиение, потеря веса и аппетита, иногда понос. Сдавление кровеносных и лимфатических сосудов вызывает отеки. Иногда наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок, подергивания мышц.

Обычные области метастазирования нейробластомы – кости и костный мозг, а также лимфатические узлы. Так, если метастазы поражают кости, то характерно появление болей и хромоты. При поражении костного мозга возникает дефицит различных клеток крови; наблюдаются проявления анемии (бледность, слабость), тромбоцитопении (кровоточивость) и лейкопении (низкая сопротивляемость инфекциям). Лимфоузлы увеличиваются. Метастазы в кожу проявляются в виде синюшных или красноватых пятен; при метастазах в печень она может увеличиваться. Метастазы в головной мозг и легкие крайне редки.

К сожалению, в большинстве случаев опухоль обнаруживается уже на IV стадии, что сильно ухудшает прогноз.

Диагностика

В диагностике нейробластомы большое значение имеет биохимическое исследование мочи. Дело в том, что клетки этой опухоли выделяют значительные количества особых веществ – катехоламинов. К ним относятся адреналин, норадреналин, дофамин. Дальнейшая переработка катехоламинов в организме приводит к образованию таких веществ, как гомованилиновая кислота (ГВК) и ванилилминдальная кислота (ВМК). В подавляющем большинстве случаев нейробластомы уровни ГВК, ВМК и дофамина в моче и крови повышены, позволяя поставить предположительный диагноз. Простота анализа мочи на катехоламины приводит к идее скрининга, то есть обследования широкого круга младенцев при отсутствии симптомов заболевания с целью ранней диагностики. Опыт такого скрининга есть в ряде стран, однако у специалистов нет единого мнения о его эффективности: многие случаи нейробластомы, дополнительно выявляемые с его помощью, на деле заканчиваются самопроизвольной регрессией опухолевого процесса и не требуют лечения.

Биохимические тесты включают в себя также определение в крови уровня особого фермента – нейрон-специфической енолазы (NSE). Для оценки распространенности процесса и уточнения прогноза полезно измерение уровня другого фермента – лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH). Могут использоваться и другие биохимические маркеры.

Читайте также:  Смещение месячных у женщин

Для подтверждения диагноза «нейробластома» используется биопсия опухоли (а также участков, подозрительных на метастазы) с последующим гистологическим исследованием.

Необходимы также исследования костного мозга (костномозговые пункции из нескольких точек, трепанобиопсия), чтобы узнать, есть ли в нем опухолевые клетки.

Для установления распространенности опухоли используется сцинтиграфия с метаиодобензилгуанидином ( 123 I-MIBG) – это фактически стандарт диагностики при нейробластоме. Но используются и другие визуализирующие методы: рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Остеосцинтиграфия с технецием ( 99 Tc) иногда применяется для уточнения поражения костей. Чувствительным методом является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Биохимические и визуализирующие исследования также используются и в ходе лечения для оценки ответа на терапию.

Для оценки риска и прогноза развития болезни важно молекулярно-генетическое исследование опухолевых клеток. Первостепенное значение для прогноза имеет изучение амплификации (увеличения количества копий) и экспрессии (то есть «активности») онкогена N-MYC. Так, наличие более 10 копий гена N-MYC в клетках опухоли коррелирует с ее агрессивным ростом и ухудшением прогноза. Существенны и другие цитогенетические и молекулярно-генетические особенности, в том числе число хромосом в опухолевых клетках и определенные хромосомные дефекты.

В зависимости от стадии опухоли, биохимических маркеров, генетических характеристик опухолевых клеток и возраста пациента можно разделить больных на группы низкого, промежуточного и высокого риска. При низком риске достаточно хирургического удаления опухоли; при промежуточном – хирургической операции и химиотерапии; при высоком риске необходимо интенсивное лечение комбинацией различных методов, включая трансплантацию костного мозга.

Большинство больных госпитализируется уже с обширной опухолью, и перед хирургической операцией им необходима химиотерапия. При нейробластоме опухоль часто имеет большие размеры и охватывает магистральные кровеносные сосуды (аорту, нижнюю полую вену и т.п.) или врастает в позвоночный канал. Химиотерапия в случае успеха приводит к сокращению размеров опухоли и дает возможность ее полного или частичного удаления. Чтобы справиться с остаточной опухолью, может применяться лучевая терапия и/или дальнейшая химиотерапия.

В протоколах химиотерапии при нейробластоме используются винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), дакарбазин, ифосфамид и другие лекарства. В качестве побочного эффекта химиотерапии нередко возникает цитопения, поэтому больным могут быть нужны переливания компонентов донорской крови, факторы роста, а для лечения и профилактики инфекционных осложнений — антибиотики и противогрибковые препараты.

Больным из группы высокого риска после удаления опухоли показана высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. В редких случаях применяется аллогенная трансплантация.

Для предотвращения рецидива нередко используется роаккутан (изотретиноин, 13-цис-ретиноевая кислота), принимаемый в течение нескольких месяцев после окончания основного курса терапии: он «перепрограммирует» оставшиеся клетки нейробластомы с опухолевого роста на нормальное созревание, снижая вероятность рецидива заболевания.

К сожалению, даже самое интенсивное лечение часто малоэффективно при IV стадии нейробластомы: у многих пациентов болезнь прогрессирует, несмотря на терапию, или рецидивирует после первоначального улучшения. Поэтому специалисты все время разрабатывают новые подходы к терапии этой крайне злокачественной опухоли. Применяются химиотерапевтические препараты из группы ингибиторов топоизомеразы I: топотекан (гикамтин) или иринотекан (кампто). Возможна радиоизотопная терапия метаиодобензилгуанидином (MIBG), меченным радиоактивным иодом-131, так как в большинстве случаев клетки нейробластомы обладают способность накапливать MIBG (на чем основано и его использование для диагностических целей). Изучается использование моноклональных антител (таких как динутуксимаб бета), которые связываются с клетками нейробластомы: это, судя по всему, эффективное, но пока еще крайне дорогостоящее лечение. Постоянно производятся клинические испытания новых препаратов и подходов к лечению.

Прогноз

Прогноз при нейробластоме зависит от стадии, на которой диагностирована опухоль, от возраста ребенка (у маленьких детей прогноз лучше, чем у старших), от генетических характеристик опухолевых клеток и от локализации первичной опухоли.

При обнаружении нейробластомы на I-II стадиях опухолевого процесса подавляющее большинство пациентов излечивается. К сожалению, намного чаще нейробластома диагностируется поздно. Среди больных из группы высокого риска, госпитализированных с IV стадией нейробластомы, пятилетняя выживаемость при современном лечении по-прежнему не превышает 40-50%. Однако все же она растет.

Необычна ситуация с младенцами в возрасте до года, у которых установлена стадия болезни IVS. Несмотря на отдаленные метастазы, шансы на выживание у таких детей высоки.

Нейробластома – это опухоль, в формировании участвует эмбриональный вид клеток нервного происхождения. Характер у болезни злокачественный. Нейробластома у детей встречается чаще. Локализуется в области надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза и на шее. Симптомы проявляются в зависимости от поражённого участка. Метастазы проникают в соседние ткани и более отдаленные. Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Характеристика заболевания

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Читайте также:  Младенец много спит и мало ест

Классификация нейробластомы

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому). Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей. Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция. Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз. Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения. Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других. На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Прогноз

Прогноз протекания болезни зависит от возраста и самочувствия пациента, состава опухоли и показателя ферритина в составе сыворотки.

Согласно возрастному критерию – дети до года выживают чаще и легко поддаются лечению.

Расположение узла в забрюшинном пространстве часто приводит к смертельному исходу. В области средостения вылечить удаётся быстрее и легче. Присутствие дифференцированных патогенов повышает шанс на выздоровление.

На первой стадии рака больные могут прожить минимум пять лет (выживаемость 90%), на второй стадии – примерно 80%, на третьей – между 40 и 70%. На четвёртой стадии предсказать срок жизни пациента сложно. Чем младше ребёнок, тем больше у него шансов прожить 5 лет.

Особые профилактические меры предотвращения патологии врачам ещё неизвестны. Доктора советуют вести здоровый образ жизни и соблюдать сбалансированный рацион.

Ссылка на основную публикацию
Что такое взвесь в мочевом пузыре
Иногда в моче обнаруживают осадок из микроскопических твердых кристалликов или солей – это взвесь. Это патологическое явление, которое у здорового...
Что принимать при хроническом колите
Колит хронический - это воспалительные, дистрофические и строфические изменения слизистой толстой кишки, которые сопровождаются ее моторными и секреторными нарушениями. Колит...
Что принять от молочницы без врача
Если вам больше 23 лет и вы в прошлом хотя бы иногда смотрели телевизор, то, возможно, видели довольно странную рекламу:...
Что такое витамины краткое определение
Жирорастворимые витамины – витамины A, D, E, K, которые являются жизненно важными микронутриентами, необходимыми для нормальной функции клеток, метаболизма белков,...
Adblock detector