Хилоторакс у новорожденных

Хилоторакс у новорожденных

Спонтанный хилоторакс развивается вследствие аномалий лимфатических протоков или нарушения дренажа лимфы в грудной проток. Приобретенный хилоторакс может быть следствием родовой травмы, тромбоза верхней полой вены, осложнением катетеризации центральных вен, операции на сердце, операции по поводу диафрагмальной грыжи. Внегрудная часть лимфатической системы обычно не изменена, хотя, по некоторым данным, возможны хилезный асцит и лимфатические отеки.

У мальчиков хилоторакс встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. Процесс преимущественно односторонний (в 60% случаев правосторонний). У 50% больных респираторный дистресс проявляется уже при рождении и у 25% — к концу первой недели. На выпот в плевральную полость указывают смещение средостения в сторону, противоположную перкуторной тупости, и ослабления дыхательных шумов.

Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием. Пунктируя плевральную полость сразу после рождения, можно получить прозрачную желтую жидкость: если ребенок вскармливается молоком, жидкость приобретает молочный опалесцирующий вид. В пользу хилоторакса свидетельствует обнаружение в пунктате стерильной жидкости, богатой лимфоцитами и большим, чем в плазме, содержанием жира; количество белка в плевральной жидкости в 2 раза меньше, чем в плазме. Жировые частицы можно идентифицировать микроскопически.

Прогноз хороший, так как после одного или нескольких торакоцентезов наступает полное выздоровление. Рэндольф и соавторы предлагают пунктировать плевральную, полость в течение 3 недели. Повторный или непрерывный дренаж может привести к белковой недостаточности, лимфоцитопении и нарушениям иммунитета. Уменьшить образование лимфы и тем самым бороться с хилотораксом можно, применяя искусственные молочные смеси, содержащие триглицериды со средними цепями. Часто при обследовании больного каких-либо патологических изменений не обнаруживают, тем не менее частичная плеврэктомия может способствовать ликвидации хилоторакса.

Хилоторакс – это патологическое скопление лимфатической (хилезной) жидкости в полости плевры, возникающее вследствие лимфореи из грудного протока. Развитие хилоторакса сопровождается одышкой, прогрессирующим ухудшением самочувствия, коллаптоидным состоянием, истощением, дыхательной недостаточностью. Хилоторакс диагностируется по клинико-анамнестическим данным, результатам рентгенографии, торакоцентеза, цитологической оценки хилезной жидкости, торакоскопии. Лечение хилоторакса включает повторные пункции или дренирование плевральной полости для удаления хилуса, при упорной лимфорее — перевязку грудного лимфатического протока, плевроперитонеальное шунтирование, плевродез, наложение лимфовенозного анастомоза и др.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы хилоторакса
  • Диагностика
  • Лечение хилоторакса
    • Консервативная тактика
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хилоторакс — достаточно редкая патология, которая развивается в результате нарушения целостности грудного лимфатического протока и поступления в полость плевры циркулирующей по нему лимфатической (хилезной) жидкости. Хилоторакс может сопровождаться значительной лимфореей (истечением лимфы) — до 4-5 л в сутки и приводить к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям в организме, представляющим угрозу для жизни пациента в связи с потерей жиров, белков, витаминов, электролитов, лимфоцитов.

Хилоторакс отмечается во всех возрастных группах, в т ч. и у новорожденных. В клинической практике с хилотораксом приходится сталкиваться специалистам в области торакальной хирургии, травматологии, кардиохирургии, гастроэнтерологии, онкологии, фтизиатрии, флебологии и лимфологии.

Читайте также:  Агнозия развития у детей что это такое

Причины

Хилоторакс является вторичным заболеванием или осложнением, связанным с патологией лимфатических сосудов. В зависимости от этиологических факторов различают следующие виды хилоторакса: врожденный, травматический и нетравматический. Также выделяют идиопатический хилоторакс, развивающийся у курильщиков с многолетним стажем. Возможные причины:

  • Врожденные патологии. Хилоторакс, проявляющийся в период новорожденности и в детском возрасте, может быть обусловлен наследственной атрезией грудного лимфатического протока, наличием свища между его нижним отрезком и плевральной полостью. При первичном персистирующем хилотораксе плода не всегда возможно установить явную причину заболевания (в редких случаях это могут быть наследственные лимфангиэктазии).
  • Ятрогенные повреждения. Ятрогенный хилоторакс развивается при механическом повреждении грудного лимфатического протока или его главных ветвей во время оперативных вмешательств (торакальных, кардиохирургических, абдоминальных, спинальных), диагностических процедур (транслюмбальной артериографии, катетеризации подключичной вены или левых отделов сердца, эзофагоскопии)
  • Травмы. Травматический хилоторакс — результат тупой травмы или проникающего ранения грудной клетки и области шеи. При повреждении грудного лимфатического протока выше уровня V-VI грудных позвонков формируется левосторонний хилоторакс, ниже – правосторонний. В основе идиопатического хилоторакса лежит спонтанный разрыв стенки лимфатического сосуда при кашле и повышении давления в наддиафрагмальной области.
  • Опухоли. Хилоторакс нетравматического генеза часто возникает при наличии различных доброкачественных и злокачественных новообразований, затрагивающих лимфатическую систему области средостения и шеи (медиастинальной злокачественной неходжкинской лимфомы, доброкачественной лифангиомы протока, лимфангиоматоза средостения, рака плевры).
  • Заболевания органов грудной и брюшной полости. К развитию хилоторакса может приводить внутригрудной туберкулез и саркоидоз, медиастинит, восходящий лимфангит, амилоидоз, диафрагмальная грыжа и др. Скопление хилезной жидкости в плевральной полости может отмечаться при синдроме верхней полой вены, сопровождающемся повышением венозного давления и гипертензией в системе грудного лимфатического протока. Иногда хилоторакс может быть результатом распространившегося хилезного асцита при сочетанном лимфангиолейомиоматозе легких, средостения, органов брюшной полости и забрюшинной клетчатки.

Псевдохилоторакс развивается вследствие хронизации плеврального выпота (при туберкулезе, ревматоидном артрите). Псевдохилезный экссудат имеет мутный молочно-белый цвет со своеобразным опалесцирующим блеском и высоким содержанием холестерина.

Патогенез

Хилезная жидкость имеет беловатую окраску, содержит большое количество хиломикронов, являющихся основной транспортной формой триглицеридов, холестерина и экзогенных жирных кислот. Хиломикроны образуются в эпителиальных клетках слизистой кишечника; после всасывания по лимфатическим путям поступают в грудной лимфатический проток и далее в систему кровообращения. При хилотораксе, кроме высокого содержания липидов (более 1,1 ммоль/л), в плевральном хилезном экссудате наблюдается превышение общего количества клеточных элементов (более 1000 в мкл) и лимфоцитов (более 90 %).

Симптомы хилоторакса

Для послеоперационного хилезного плеврита характерно постепенное развитие: это связано со щадящим режимом питания в реабилитационный период, незначительным количеством лимфы, небыстрым ее проникновением в плевральную полость. Поэтому послеоперационный хилоторакс, как правило, распознается лишь на 2-10 сутки после оперативного вмешательства. Клинические проявления возникают тогда, когда объем хилезного выпота достигает 200 и более мл.

Читайте также:  Гной из горла зеленого цвета

Первым признаком служит одышка, которая по мере нарастания хилоторакса может прогрессировать до дыхательной недостаточности. Отмечается тяжесть в соответствующей половине грудной клетки, тахикардия, гипотония, развитие коллаптоидного состояния. В отличие от экссудативного плеврита, для хилоторакса нетипичны боли в грудной клетке и гипертермия, поскольку лимфа не вызывает раздражения плевры и благодаря своим бактериостатическим свойствам способна длительно не инфицироваться.

Критической является лимфорея до 1,5-2 л в день, т. к. вместе с лимфой теряется значительное количество белка, жиров, электролитов, лимфоцитов. Длительное или массивное истечение лимфы вызывает развитие метаболических нарушений и иммунодефицита, истощение пациента, поэтому может привести к его гибели.

Диагностика

Физикальные данные при хилотораксе напоминают признаки плеврита. Определяется притупление перкуторного звука и ослабление дыхания на стороне, соответствующей поражению. Данные физикального обследования уточняются с помощью инструментальной диагностики:

  • Лучевые методы.Рентгенография легких определяется наличие выпота в плевральной полости, поджатие легкого и смещение средостения. Для выяснения причин хилоторакса необходимо проведение УЗДГ лимфатических сосудов, лимфангиографии, лимфосцинтиграфии и КТ грудной клетки.
  • Диагностическая плевральная пункция. Проводится на основании рентгенологической картины и данных УЗИ плевральной полости. При хилотораксе получают хилезную жидкость молочно-белого цвета. Анализ плеврального выпота обнаруживает маслянистый характер экссудата, типичное для лимфы высокое содержание лимфоцитов, триглицеридов, общего количества клеточных элементов.
  • Анализы крови. При хилотораксе в крови нарастает лимфопения и гипопротеинемия.
  • Инвазивная диагностика. Для выяснения точной причины нетравматического хилоторакса может потребоваться проведение биопсии лимфоузла, плевры, ткани легкого, диагностической торакоскопии или медиастиноскопии с морфологическим исследованием биопсийного материала.

Лечение хилоторакса

Консервативная тактика

Лечение начинают с консервативных методов: с их помощью удается достичь спонтанного прекращения лимфореи почти у 50% пациентов с малосимптомным или бессимптомным хилотораксом. При консервативном ведении хилоторакса производят дренирование плевральной полости с установкой постоянного дренажа или серию плевральных пункций с эвакуацией хилезной жидкости. Тем самым достигается декомпрессия легкого и органов средостения, уменьшение дыхательных расстройств.

Для уменьшения выработки хилуса больного полностью переводят на парентеральное питание или назначают высококалорийную диету с ограничением жиров. С целью коррекции гипопротеинемии и электролитных расстройств при хилотораксе проводится инфузионная терапия белковыми и солевыми препаратами. Для рассасывания выпота успешно используется внутривенное введение соматостатина.

Хирургическое лечение

При безуспешности консервативных мероприятий и продолжающейся лимфорее целесообразен переход к хирургической тактике. Основными видами операций, выполняемыми при хилотораксе, являются:

  • плевроперитонеальное шунтирование;
  • перевязка грудного лимфатического протока выше и ниже фистулы;
  • облитерация плевральной полости тальком (плевродез);
  • наложение лимфовенозного анастомоза.
Читайте также:  Полисорб инструкция по применению цена отзывы аналоги цена

Описаны успешные случаи эмболизации лимфатического протока у взрослых пациентов. При хилотораксе, обусловленном туберкулезным процессом, показано специфическое лечение; при опухолевой этиологии – химиолучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Летальность при хилотораксе составляет от 15 до 50%. Прогностически неблагоприятно течение хилоторакса при злокачественных новообразованиях грудной полости. При своевременной диагностике и комплексном лечении травматического хилоторакса в большинстве случаев удается достичь положительных результатов.

Предупреждение ятрогенного хилоторакса заключается в осторожном и оправданном проведении диагностических манипуляций, инвазивных лечебных процедур, оперативных вмешательств. При травмах грудной клетки всегда необходимо помнить о возможности повреждения грудного лимфатического протока и развития хилоторакса. Профилактика идиопатического хилоторакса диктует необходимость отказа от курения.

ХИЛОТОРАКС У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Описан алгоритм диагностики и лечения хилоторакса у новорожденных детей. Представлено наблюдение врожденного хилоторакса у новорожденной девочки с последующим катамнезом на протяжении первого года жизни. Хилоторакс — скопление хилуса — плеврального выпота, содержащего лимфу, богатую триглицеридами и хиломикронами, поступающими в результате всасывания жиров из кишечника по путям лимфооттока в грудной лимфатический проток. Зачастую это угрожающие жизни состояние, приводящее к сердечно-легочной недостаточности, метаболическим, электролитным и иммунологическим расстройствам . Хилоторакс является самым частым и типичным клиническим проявлением патологии со стороны грудного лимфатического протока. Хилоторакс — самая частая причина плеврального выпота у новорожденных. Вместе с тем у новорожденных детей спонтанный хилоторакс является достаточно редкой патологией и, как следствие, малоизученной проблемой в неонатологии. В литературе приводится ряд классификаций хилоторакса, в основе которых лежит этиологический принцип: травматический, нетравматический, врожденный хилоторакс. Хилезный плевральный выпот у новорожденных может развиться вследствие врожденных аномалий грудного лимфатического протока (атрезия, свищи, врожденная внутрипротоковая обструкция), вследствие родовой травмы, сдавления опухолями, воспалительного процесса, либо появляется спонтанно. Описаны случаи первичного пер-систирующего хилоторакса плода (первичный плевральный выпот, наследственные лимфангиоэктазии) . В лечении детей с хилотораксом до настоящего времени отсутствуют четкие установки. Используются консервативные и оперативные методы. Относительно метода выбора и даже последовательности и сроков применяемых способов существуют противоречивые данные . Применение соматостатина (октреотида), по некоторым данным, способствует прекращению накопления лимфы, хотя механизм его действия не совсем ясен . Препарат разрешен к применению с 18 лет, используется в педиатрии «off label». За период 2000-2012 гг. в нашей клинике — городской детской клинической больнице № 4 г. Новокузнецка наблюдались 6 новорожденных детей с хилотораксом. Диагноз устанавливали на основании клинических и параклинических данных: дыхательная недостаточность, изменения на рентгенограмме легких, наличие плеврального выпота с характерной молочной окраской.

Издание: Педиатрия
Год издания: 2015
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2015.-N 1.-С.83-85. Библ. 4 назв.
Просмотров: 1294

Ссылка на основную публикацию
Хватает почка
Министр здравоохранения ФРГ предлагает ввести новые правила донорства органов. Согласно им, потенциальным донором станет каждый, кто не возразил против трансплантации....
Фуросемид не помогает что делать
В нашей стране самолечение является едва ли национальной традицией. Многие люди, почувствовав недомогание, отправляются не к врачу, а в аптеку,...
Фуросемид описание
Инструкция по применению: Цены в интернет-аптеках: Фуросемид – диуретическое средство. Форма выпуска и состав Раствор для внутримышечного или внутривенного введения:...
Хвойно солевой раствор для грудничков
Одной из самых приятных физиотерапевтических процедур, помогающих расслабиться и успокоиться, является ванна. С ее помощью можно улучшить самочувствие, укрепить здоровье...
Adblock detector