Лейкозы классификация картина крови

Лейкозы классификация картина крови

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) ─ системное заболевание органов кроветворения, при котором происходит мутация клеток, созревающих в костном мозге и отвечающих за кроветворение (лимфоциты, моноциты, лейкоциты и другие виды). В процессе заболевания происходит опухолевое поражение кроветворного ростка, подавляется рост здоровых клеток, в результате чего увеличивается количество трансформированных форм, распространяющихся через кровоток во все ткани и органы.

Формы лейкоза

Все многообразные виды лейкозов, в зависимости от характера протекания, разделяются на две большие группы ─ хронические и острые формы. Эти определения в гематологии используются лишь для дифференциации заболеваний, поэтому они не соответствуют общепринятым значениям (то есть, одна форма никогда не переходит в другую).

Острые лейкозы представляют собой мутации незрелых клеток крови, хронические – развиваются из полноценных созревших структур и молодых клеток.

По количеству лейкоцитов и наличию (или отсутствию) бластов в крови различают следующие подвиды заболевания:

  • сублейкемические (повышенное количество лейкоцитов, обнаруживаются бласты);
  • лейкопенические (лейкоцитов немного, умеренное количество бластов);
  • алейкемические (лейкоцитов меньше нормы, бласты отсутствуют)

По типу цитологической классификации различают тромбоцитарный, эритроцитарный и лейкоцитарный лейкоз.

Классификация острых лейкозов по ФАБ

Острые лейкозы, в соответствии с ФАБ-классификацией, основанной на морфологических признаках клеток, подразделяются на следующие группы:

  • миелогенные (подгруппы М0-М6,М7,М10);
  • лимфобластные (подгруппы Л1,Л2,Л3);
  • миелопоэтические дисплазии (МДС)

ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) чаще развивается у детей (80% всех случаев), а ОМЛ (острый миелобластный лейкоз) – у людей преклонного возраста.

Виды хронической лейкемии

Классификация хронических лейкозов также создана для точной формулировки специфики заболевания. Хронические формы имеют одну общую особенность – патологический процесс длительное время остается на стадии доброкачественной моноклоновой опухоли.

Поскольку мутации при хроническом лейкозе подвергаются зрелые клетки, то подвиды болезни обозначают по типу клеток, образующих опухолевый субстрат. В медицинской практике классифицируют следующие хронические лейкозы:

  • миелоцитарный;
  • миеломоноцитарный
  • моноцитарный;
  • нейтрофильный;
  • миелосклероз;
  • базофильный;
  • эритромиелоз;
  • лимфолейкоз;
  • лимфоматоз;
  • гистоцитоз;
  • иретримия;
  • тромбоцитемия

У каждой формы есть характерные симптомы, но точный диагноз ставится только на основании комплексной диагностики.

Причины возникновения лейкозов

Лечение лейкоза в Германии основано на точной диагностике и персонализированном подходе. Врачи стремятся получить наиболее полную и объективную картину жизни пациента до болезни, чтобы выявить предрасполагающие к развитию патологии факторы.

Это необходимо не только для составления эффективных схем лечения, но и для научного анализа, устанавливающего зависимость заболевания с различными воздействиями.

До сих пор ученые не могут определить, почему происходит сбой в работе органов кроветворения, но считают, что «спусковым крючком» для аномальной трансформации клеток являются:

  1. облучение;
  2. воздействие токсических веществ (в том числе некоторых медикаментов);
  3. травмы, ушибы костей;
  4. некоторые вирусные заболевания;
  5. наследственная отягощенность.

Заболеванию в наибольшей степени подвержены дети и лица преклонного возраста. Прогноз на выздоровление зависит от типа заболевания, возраста, скорости развития патологических процессов в организме. Чем раньше обнаруживается острая форма – тем успешнее проходит лечение, тем выше шанс на длительную ремиссию или полное излечение.

Стадии острого лейкоза

Схема лечения лейкоза в Германии во многом зависит от стадии заболевания:

  • скрытая форма (предлейкоз);
  • острая стадия (первая атака);
  • ремиссия (полная, неполная);
  • рецидив (вторичная атака);
  • терминальная (необратимая) стадия.

С момента начала процесса мутации, затронувшей стволовые клетки, до появления симптоматики проходит 1,5-2 месяца. За этот промежуток времени в костном мозге образуются очаги бластных клеток, подавляющих развитие полноценных элементов крови.

Настораживающими признаками, указывающими на возможное развитие лейкоза, являются такие симптомы:

  • лихорадка;
  • высокая температура;
  • потливость;
  • ломота в суставах;
  • боль в животе;
  • бледность кожных покровов;
  • частые носовые кровотечения;
  • синяки на теле.

Иногда развивающаяся лейкемия напоминает по симптомам ОРВИ или грипп из-за сильного озноба и боли в костях.

Общий анализ крови позволяет обнаружить ряд изменений, типичных для острого лейкоза. В дальнейшем появляются такие симптомы, как нарастающая слабость, одышка, снижение массы тела, высыпания на коже, кровоточивость десен. В 90% случаев увеличивается печень, лимфатические узлы, селезенка.

У пациентов резко ослабляется иммунная система, поэтому больные с диагнозом «острый лейкоз» уязвимы ко всем инфекционным заболеваниям, которые всегда протекают тяжело и часто представляют угрозу для жизни.

Диагностика лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии начинается только после углубленной диагностики, которая включает:

  • расширенный анализ крови;
  • иммунофенотипирование;
  • цитохимический анализ клеток крови;
  • изотопное сканирование;
  • пункцию с последующей биопсией (для исследования клеток костного мозга);
  • КТ, МРТ, ПЭТ для определения стадии (степени поражения внутренних органов).

Лейкозы не лечат, как другие онкологические заболевания, традиционным хирургическим путем, поскольку отсутствуют очаги локализации опухолевых клеток, которые можно было бы удалить, тем самым прекратив злокачественный процесс. В этом состоит главная сложность лечения. Основным способом была и остается химиотерапия.

Читайте также:  Глюкоза физико химические свойства

Этапы лечения острого лейкоза в Германии

Лечение лейкемии в Германии основано на использовании традиционных и новейших методик, и их комбинаций. К классическим способам относятся:

индукция – терапия, при которой достигается ремиссия (уменьшение уровня бластных клеток до 5% против 20-30%): на этом этапе применяют интенсивную химиотерапию;

консолидация – длительное лечение, направленное на поддержание достигнутой ремиссии: на этом этапе применяют трансплантацию стволовых клеток (пересадка костного мозга), химиотерапию.

Основа терапии в Университетской клинике г. Фрайбурга – персонализированный подход, предусматривающий высокоточный расчет дозы препарата с учетом антропометрических данных, возраста, состояния здоровья на момент поступления в клинику и многих других параметров. Врачи принимают во внимание прогностические факторы, благоприятные и неблагоприятные.

Так, например, при диагнозе ОЛЛ (острый лимфобластный лейкоз) шансы на выздоровление повышаются, если:

  • возраст пациента 1-9 лет;
  • опухоль образуется из В-клеток;
  • количество лейкоцитов не более 50 тыс. в 1 мм. куб. периферической крови;
  • количество хромосом в лейкозных клетках более 50;
  • женский пол;
  • внутренние органы не поражены лейкозом;
  • хороший ответ на химиотерапию через 1-2 недели от начала лечения (количество лейкозных клеток быстро сокращается).

Лечение становится более сложным в случаях, когда:

  • возраст менее 1 года или старше 10 лет;
  • опухоль образуется из Т-клеток;
  • содержание лейкоцитов более 50 единиц в 1 мм куб. периферической крови;
  • лейкоз распространился на печень, селезенку, ЦНС, половые органы;
  • генетический анализ показывает транслокации в 1 и 19, 9 и 22, 4 и 11 хромосомы;
  • отсутствует ожидаемый ответ на химиотерапию (количество лейкозных клеток не сокращается).

С учетом всех вышеуказанных факторов составляется программа лечения на первом и втором этапах (индукция и консолидация). Лечение лейкоза в университетской клинике г. Фрайбурга проходит под постоянным контролем ответственного специалиста с обязательным соблюдением профилактических мер, предупреждающих развитие каких-либо осложнений.

Пациентам назначается комплексная терапия, направленная на купирование негативной симптоматики (боль, озноб, тошнота, рвота, лихорадка), предотвращение внутренних кровотечений, устранение анемического и геморрагического синдрома, а также синдрома присоединенных инфекций. Принимаются меры по восстановлению нормальной формулы крови путем переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Трансплантация костного мозга

При благоприятном ходе лечения, на этапе консолидации, проводится пересадка стволовых клеток (трансплантация костного мозга). Это самый эффективный способ лечения острых лейкозов, применяемый во всех развитых странах мира. Операция является дорогостоящей и не исключает развития всевозможных осложнений, но при этом шансы на излечение у пациентов значительно повышаются (более 80% удачных результатов).

В Германии при лечении лейкоза применяют аллогенный и аутологичный методы пересадки костного мозга. В первом случае используются клетки донора, во втором ─ собственные клетки. Аллогенный способ менее опасен осложнениями, поскольку отсутствует реакция «трансплантат против хозяина», но аллогенная методика значительно более эффективная, так как используется биологический материал здорового человека. Поддерживающая терапия длится от двух до пяти лет после лечения в клинике.

Лечение хронического лейкоза в Германии

Хроническая лейкемия во всех ее формах – тяжелое и коварное заболевание. Болезнь скрыто протекает много лет, но лишь на стадии обострения (бластный криз) проявляются симптомы, как и при остром лейкозе. Лечение в неактивной стадии не дает эффекта, поэтому пациенту назначается только поддерживающая терапия. Очень важно избегать инфекций, травм и стрессов, ускоряющих развитие онкологического процесса. При активном раке назначаются химиотерапия (цитостатики), облучение, пересадка костного мозга, иммунотерапия. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на излечение.

Преимущество лечения лейкозов в Университетской клинике г. Фрайбурга

В нашей клинике работают лучшие онкогематологи страны, добившиеся серьезных успехов в лечении разных видов лейкозов, в том числе в сложных медицинских случаях. Благодаря использованию уникальных методов срочной диагностики, врачам удается быстро определить форму болезни и назначить эффективную схему терапии. Другими преимуществами являются:

  • применение препаратов последнего поколения;
  • внедрение в практику собственных научных разработок;
  • составление поддерживающих программ, улучшающих качество жизни (обезболивание, купирование кровотечений, устранение приступов тошноты и т.д.);
  • проведение операций по трансплантации стволовых клеток с минимальным риском осложнений;
  • высокий уровень организации послеоперационного ухода и реабилитации;
  • комфортные условия пребывания в отделении;
  • чуткий внимательный персонал.

Свяжитесь с представителем Университетской клиники г. Фрайбурга для получения консультации относительно прохождения лечения по поводу лейкоза или других заболеваний.

Лейкозы (лейкемии) — это обширная группа клональных злокачественных заболеваний кроветворной (гемопоэтической) системы. При лейкозах злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, в которых, как полагают, возникают мутации или трансформация. Накопление ранних предшественников гемопоэза в костном мозге приводит к угнетению всех ростков нормального кроветворения, что самым негативным образом сказывается на функционировании организма.

Читайте также:  Asc us клетки

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, классификация основана на степени дифференцировки опухолевых клеток и их способности к росту и развитию. Термины «острый» и «хронический» являются условными и характеризуют не столько течение, сколько природу заболевания. Тем не менее, при острых лейкозах в большинстве случаев клинические симптомы более выражены, заболевание развивается достаточно интенсивно, быстрая постановка диагноза и начало специфического лечения может значительно увеличить вероятность достижения благоприятного результата.

Клинические проявления для всех вариантов острых лейкозов близки и могут быть довольно разнообразными. Наиболее характерны симптомы угнетения кроветворения, такие как анемии, инфекции, кровоточивость и кровоизлияния. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Общий анализ крови позволит выявить изменения в системе кроветворения, для точной постановки диагноза необходимо морфологическое и цитохимическое исследование крови и костного мозга. В диапазон современных методов диагностики входят также иммунофенотипирование, цитогенетический и молекулярно-биологический анализ, которые позволяют не только уточнить тип и подтип лейкоза, но и выявить благоприятные или неблагоприятные факторы прогноза заболевания.

Острые лейкозы делят на две основные группы – миелоидные и лимфобластные, в зависимости от того, клетки какого из ростков кроветворения вовлечены в опухолевый процесс. Миелоидные лейкозы являются наиболее частой формой острого лейкоза у взрослых, лимфобластные чаще встречаются у детей. Миелоидные и лимфобластные острые лейкозы также делятся на определенные типы, и успех лечения во многом зависит от точного определения принадлежности к определенному типу. Классификация FAB основана на морфологической картине крови и костного мозга пациента; исходя из нее, лимфобластные лейкозы делятся на три типа – L1, L2, L3, а миелоидные на 8 основных типов – М0, М1, М2, М3, М4, М5, М6, М7, М8. Классификация ВОЗ миелоидных лейкозов основана не только на морфологии клеток, но и на наличии в них специфических хромосомных аномалий.

При успешном лечении острых лейкозов у пациента удается достичь ремиссии заболевания, когда картина крови и костного мозга нормализуется. Однако некоторое количество опухолевых клеток в организме сохраняется, это состояние опухоли принято называть «минимальная остаточная болезнь». Отслеживание минимальной остаточной проводится цитогенетическими методами и высокочувствительным методом полимеразной цепной реакции, которые позволяют выявлять характерные хромосомные аномалии, определять экспрессию и специфические изменения онкогенов. Подобный мониторинг является очень важным, он позволяет судить об уменьшении или увеличении опухолевой массы, выявлять рецидив заболевания на начальных этапах.

Лейкоз (от греч. leukos — белый, osis -болезнь) – системное заболевание органов кроветворения бластоматозного происхождения.Характеризуется прогрессивной клеточной гиперплазией кроветворной и лимфоидной тканей, метапластическим разрастанием патологически измененных элементов в паренхиматозных органах.

Лейкозы – опухоль, исходящая из стволовых кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. В основе лейкозов лежит неконтролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.Утратившие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную массу, характеризующую лейкоз.

Впервые заболевание было описано в 1845 г. известным немецким патологом Р. Вирховым и названо лейкемией (белокровием). Вскоре эта болезнь была выявлена у лошадей, коров, свиней, собак, кошек, овец и коз, у кур. Термин «лейкемия» с 1920-х гг. был заменен термином «лейкоз», поскольку не всегда бластоматозный, гиперпластический процесс сопровождается лейкемией, встречаются лейкопенические и алейкемические формы заболевания.

Лейкоз выявлен у 29 видов домашних и диких животных, в том числе у птиц, рыб. Наиболее часто лейкозом поражаются крупный рогатый скот, овцы и куры.

Классификацию лейкозов производят на основании нескольких принципов:

· количество лейкоцитов в периферической крови;

· степень дифференцировки опухолевых (лейкозных) клеток;

· цитогенетическая характеристика лейкозных клеток.

Классификация лейкозов в зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови.

В зависимости от общего количества лейкоцитов в единице объема крови принято различать следующие разновидности лейкоза:

· лейкопенический, с количеством лейкоцитов ниже 4х10 9 /л и наличием бластных, незрелых лейкозных клеток;

· алейкемический, характеризующийся нормальным содержанием лейкоцитов, свойственным животным конкретного вида;

· сублейкемический, с повышением количества лейкоцитов от 10х10 9 /л до 40х10 9 /л и наличием бластных форм лейкоцитов;

· лейкемический, когда содержание лейкоцитов находится в пределах (40-100)х10 9 /л, но может быть даже более 500×10 9 /л, причем обнаруживают большое количество бластных форм гранулоцитов и агранулоцитов.

Читайте также:  Кровь на пса сдается натощак или нет

Классификация лейкозов по степени дифференцировки клеток.

По патогенетическому принципу, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят опухоли с полной остановкой дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания;субстрат опухоли составляют клетки II, ΙΙΙ и IV классов по современной схеме кроветворения. В группу хронических лейкозов входят опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости.

Острые лейкозы.Гематологическая картина в развернутой стадии заболевания характеризуется классической триадой:

· изменением содержания лейкоцитов (общее число лейкоцитов снижено, повышено или остается нормальным);

· появлением в крови большого числа бластных клеток;

· «лейкемическим зиянием» (hiatus leukaemicus), когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания.

Уже на ранних стадиях болезни отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие продукции лейкозным клоном цитокинов, угнетающих пролиферацию нормальных стволовых клеток.

Составляющие субстрат опухоли бластные клетки при различных вариантах острого лейкоза морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов по разнице в содержании ферментов. Исходя из особенностей цитохимических свойств лейкозных клеток, острые лейкозы (упрощенно) подразделяют на:

Выделенные нозологические формы различаются также по клиническим признакам и, что особенно важно, по ответу на цитостатическую медикаментозную терапию.

Окончательный диагноз острого лейкоза (особенно в тех случаях, когда лейкемические клетки не выходят в периферическую кровь) должен ставиться на основании исследования пунктата костного мозга. При этом основным диагностическим признаком является мономорфная картина костного мозга с преобладанием однотипных бластных клеток. Морфологические критерии последних очень изменчивы; как и все опухолевые клетки, лейкемические бласты атипичны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вследствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки могут до неузнаваемости изменять свою морфологию, утрачивать ферментную специфичность.

Хронические лейкозы.Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде:

Патогенез лейкозов

Согласно мутационно-клоновой теории происхождения лейкозов лейкозогенный фактор (ионизирующая радиация, химическое вещество, вирус и др.) вызывает мутацию (повреждение ДНК, нарушение генетического кода) одной из клеток-предшественниц гемопоэза ΙΙ-Ш классов. В результате нарушается информация деления и дифференцировки клеток, наблюдается выход их из-под контроля регулирующих систем организма. Это приводит к безудержному размножению определенной разновидности клеток. Таким образом, составляющие субстрат опухоли лейкозные клетки представляют собой моноклональное потомство первоначально мутировавшей клетки и сохраняют все присущие ей признаки. В моноклоновой стадии опухолевые клетки чувствительны к химиотерапии.

Убедительным подтверждением клонового происхождения лейкозов является обнаружение у подавляющего большинства людей, больных хроническим миелолейкозом (в 80-90% случаев) аномальной (с укороченным длинным плечом) так называемой филадельфийской (Ph’) хромосомы во всех миелоидных клетках, включая гранулоцитарный, эритроидный и мегакариоцитарный ростки, возможно за исключением Т-лимфоцитов. Этот факт является неоспоримым доказательством происхождения хронического миелолейкоза из одного патологического клона, родоначальницей которого является плюрипотентная стволовая клетка-предшественница миелопоэза (КОЕ-ГЭММ).

В процессе развития лейкоза (опухолевая прогрессия)происходят качественные изменения составляющих субстрат опухоли клеток, обусловленные нестабильностью их генетического аппарата. Изменение генетической программы клетки по одному или нескольким свойствам наследуется дочерними клетками. Нарастающая опухолевая прогрессия создает неравнозначные условия для всех дочерних клеток. Часть из них лучше приспосабливается к меняющимся условиям, они интенсивно размножаются, передавая новые свойства своим потомкам. Лейкозы превращаются из моноклоновых в поликлоновые, причем преобладают менее дифференцированные и более злокачественные клеточные элементы.

В процессе опухолевой прогрессии формируется атипизм гемобластозов. Появляются существенные отличия бластоматозных клеток (в обменных процессах, энергетике, росте, структуре и функции) от нормально функционирующих. Трансформированный костный мозг начинает интенсивно продуцировать лейкозные клетки разной степени зрелости. По мере усиления пролиферативных процессов, нарастания массы опухолевой ткани в кровь начинает выбрасываться все большее количество лейкоцитов, их бластных, незрелых форм. Повышается содержание молодых форм гранулоцитарных клеток – базофилов, эозинофилов и особенно нейтрофилов, лимфобластов, пролимфоцитов. Функциональная активность этих клеток извращена или полностью подавлена со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Отдельные клоны опухолевых клеток выходят из-под контроля регулирующих систем организма, становятся устойчивыми к проводящейся цитостатической терапии, метастазируют в органы и ткани, в норме в гемопоэзе не участвующие, образуя очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Дата добавления: 2018-04-15 ; просмотров: 1671 ;

Ссылка на основную публикацию
Левый предсердно желудочковый клапан
Клапан предсердно-желудочковый правый (v. atrioventricularis dextra, рехстворчатый) расположенный в правом предсердно-желудочковом отверстии сердца, состоящий из трех створок (передней, задней и...
Леварил 20 инструкция по применению
Владелец регистрационного удостоверения: Произведено: Лекарственная форма Форма выпуска, упаковка и состав препарата Феварин ® Таблетки, покрытые оболочкой белого цвета, круглые,...
Левая боковая проекция сердца
Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна ВНИМАНИЕ! Услуга...
Левый яичник больше правого
Иногда при плановом прохождении ультразвукового исследования органов малого таза у женщин выявляют увеличенные в размерах яичники. Как правило, данные изменения...
Adblock detector