Симптом ламберта итона

Симптом ламберта итона

(синдром Итона-Ламберта)

, MDCM, Weill Cornell Medical College

Обычно синдром Итона-Ламберта связан с определенными видами рака, особенно с раком легких у мужчин. Он может предшествовать развитию рака, совпадать с ним по времени и развиваться после излечения пациента от рака.

Этот синдром вызывает мышечную слабость (особенно в мышцах ног), утомляемость, сухость во рту, обвисание век и боль в верхних частях рук и в бедрах.

Врачи подозревают синдром Итона-Ламберта на основании симптомов, но для постановки диагноза необходимо проведение электромиографии.

Лечение рака, при его наличии, может облегчить симптомы, как и применение гуанидина, а некоторым пациентам могут помочь кортикостероиды и плазмаферез.

Нервы передают сигнал на мышцы, высвобождая химический мессенджер (нейромедиатор), который взаимодействует с рецепторами мышц (в нервно-мышечном соединении) и стимулирует их сокращение. Синдром Итона-Ламберта вызывают антитела, мешающие высвобождению нейромедиатора ацетилхолина. Этим синдром Итона-Ламберта отличается от миастении гравис, при которой антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов.

Обычно синдром Итона-Ламберта предшествует развитию определенных видов рака, совпадает с ними по времени или развивается после их возникновения, например, в виде паранеопластического синдрома. Паранеопластические синдромы возникают в результате действия веществ, вырабатываемых злокачественной опухолью или иммунной системой в ответ на злокачественную опухоль. Синдром Итона-Ламберта чаще всего возникает у мужчин с опухолями в грудной клетке, особенно при раке легких.

Симптомы

Синдром Итона-Ламберта вызывает мышечную слабость, которая, как правило, начинается в тазобедренных мышцах и мышцах бедер, затем обычно распространяется на мышцы плеча, а затем вниз по рукам и ногам до кистей и стоп. Нервы, соединяющие голову, лицо, глаза, нос, мышцы и уши с головным мозгом (черепные нервы), поражаются в последнюю очередь.

Обычно больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить. Мышечная сила может временно улучшаться после многократного использования мышц, но затем мышцы снова ослабевают и спазмируются. Больные легко устают.

Характерны сухость во рту, опускание век, болезненность верхних частей рук и бедер.

Вернуться к номеру

Клинический пример паранеопластического синдрома Ламберта — Итона

Авторы: Лобойко О.И., Консультативная поликлиника ООО «Медицина», г. Харьков

Версия для печати

Приводится клинический пример больного с паранеопластическим синдромом Ламберта — Итона. В статье уделено внимание проблеме ранней диагностики онкологических заболеваний путем выявления и правильной интерпретации паранеопластических проявлений, протекающих с поражениями нервной системы. Синдром Ламберта — Итона иногда трудно распознать, особенно у больных без первичных проявлений опухоли. Своевременная оценка неврологических паранеопластических синдромов, иногда опережающих развитие самой опухоли, знание их патогенеза, вопросов дифференциальной диагностики позволяют выявить онкологические заболевания на ранних этапах, что делает их особенно ценными, предотвращая запущенность и смертность больных.

Злокачественные новообразования, неврологические паранеопластические синдромы, синдром Ламберта — Итона, плазмаферез.

Рост распространенности злокачественных новообразований, особенно среди лиц трудоспособного возраста, и связанная с ними смертность обусловливают актуальность своевременного их выявления, в том числе и путем правильной интерпретации паранеопластических проявлений, протекающих с поражениями нервной системы. Злокачественные новообразования внутренних органов могут проявляться различными нервно-психическими нарушениями. Они могут быть и единственными клиническими симптомами в течение болезни [1, 2]. Неврологические паранеопластические синдромы встречаются, по данным разных авторов, у 2–18 % онкологических больных [2].

Паранеопластические синдромы (греч. para — «около» + neos — «новый» + plasma — «нечто образованное»; синоним — неспецифические синдромы злокачественного роста) — разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. Могут опережать проявления основного заболевания, маскировать их, затрудняя диагностику. Это приводит к тому, что паранеопластические синдромы часто не распознаются при жизни больных. В результате больной не получает адекватной терапии, что, в свою очередь, нередко ухудшает и без того серьезный прогноз [4, 5].

Синдром Ламберта — Итона — миастенический синдром — редкое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью, наиболее выраженной в проксимальных мышцах ног. Может развиться птоз, часто встречаются вегетативные расстройства — уменьшение слезоотделения, слюноотделения, потоотделения, импотенция, ортостатическая гипотония. Чаще страдают мужчины. Синдром Ламберта — Итона возникает при злокачественных новообразованиях, в большинстве случаев при мелкоклеточном раке легкого или при аутоиммунных заболеваниях. Синдром Ламберта — Итона может протекать одновременно с другими паранеопластическими синдромами: например, с паранеопластической дегенерацией коры мозжечка или сенсорной нейропатией [5, 12].

Читайте также:  Картинка от боли в горле

Полагают, что синдром Ламберта — Итона — это аутоиммунное расстройство, связанное с уменьшением количества высвобождаемого из пресинаптических окончаний ацетилхолина. Этот синдром часто возникает при аутоиммунных заболеваниях и связан с HLA (HLA-B8 и HLA-DRw3) [6, 7, 10]. При паранеопластическом синдроме Ламберта — Итона образуются антитела к потенциалзависимым кальциевым каналам, которые имеются и в опухолевых клетках, и в дистальных окончаниях двигательных нервов [11, 12]. Обнаружены антитела к бета-субъединице этих каналов и к другим белкам пресинаптических окончаний, таким как синаптотагмин. Специфических лабораторных изменений нет. На электромиографии (ЭМГ) амплитуда потенциалов действия двигательных единиц в покое ниже нормы, но в отличие от миастении при ритмической электростимуляции двигательного нерва или произвольных сокращениях она возрастает (феномен врабатывания). При электронной микроскопии в области нервно-мышечного синапса обнаруживается снижение числа активных зон в пресинаптических окончаниях (эти зоны предположительно соответствуют области концентрации потенциалзависимых кальциевых каналов). Именно эти зоны, как полагают, представляют собой мишень аутоиммунной атаки [7, 11, 12].

Лечение синдрома Ламберта — Итона может быть направлено и на борьбу с основным заболеванием, и на увеличение высвобождения ацетилхолина из пресинаптических окончаний. В последнем случае назначают препараты, которые удлиняют деполяризацию этих окончаний и тем самым увеличивают вход в них ионов кальция. К таким препаратам относятся гуанидин и 3,4-диаминопиридин, эффективные и при паранеопластическом, и при аутоиммунном синдроме Ламберта — Итона. Проводят также плазмаферез и иммуносупрессивную терапию [1, 3, 8].

Синдром Ламберта — Итона наблюдается достаточно редко, поэтому вопросы дифференциальной диагностики сложны и требуют определенных знаний.

Приводим собственный клинический пример наблюдения больного с синдромом Ламберта — Итона.

Больной П., 29 лет, обратился на прием в консультативную поликлинику с жалобами на выраженную слабость в конечностях, преимущественно в ногах, усиливающуюся при длительной ходьбе, подъеме по лестнице, а также периодическое затруднение при глотании, выраженную общую слабость, быструю утомляемость, онемение стоп, импотенцию, снижение либидо.

Анамнез болезни. Считает себя больным в течение последних 3 лет, когда впервые исподволь появилась и прогрессировала слабость в нижних конечностях, преимущественно в их проксимальных отделах, к которой присоединилась выраженная общая слабость, а в последние несколько месяцев — и затруднение при глотании, особенно твердой пищи. Консультирован невропатологом по месту жительства, обследован в направлении поиска онкологической патологии (проведена МРТ органов грудной клетки и средостения, клинические исследования крови и мочи, иммунограмма, УЗИ внутренних органов), но до настоящего времени последняя не выявлена.

Анамнез жизни. Рос и развивался обычно. Из перенесенных заболеваний отмечает простудные. Наследственность и аллергологический анамнез не отягощены.

Объективно при осмотре: состояние относительно удовлетворительное. Астенического телосложения. Кожа и видимые слизистые бледные, повышена сальность кожных покровов. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Границы легких в пределах нормы. Над легкими перкуторно ясный легочный звук, дыхание везикулярное. Границы сердца в норме, тоны чистые, ритмичные, несколько приглушены. ЧСС — 72 в 1 мин. Пульс удовлетворительного наполнения и напряжения, ритмичный. АД — 110/70 мм рт.ст. Язык влажный, обложен у корня белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. С-м Пастернацкого отрицателен с двух сторон. Стул и мочеиспускание не нарушены. Периферических отеков нет.

Неврологический статус. Сознание ясное. Всесторонне ориентирован. Память, внимание и мышление не нарушены. Менингеальных знаков нет. Обоняние сохранено. Острота зрения не нарушена. Ориентировочно поля зрения не ограничены. Глазные щели симметричны, недостаточность конвергенции с двух сторон. Зрачки нормальной величины, D = S, с живой реакцией на свет, конвергенцию и аккомодацию. Тригеминальные точки интактны, чувствительность на лице сохранена. Мимическая асимметрия лица. Вкус на передних 2/3 языка сохранен. Шепотную речь различает с 6 метров с двух сторон, нистагма нет. Незначительное снижение небного и глоточного рефлексов с двух сторон, легкие проявления дисфагии. Снижен объем активных движений, преимущественно в проксимальных отделах нижних конечностей до уровня умеренно выраженного тетрапареза с акцентом в нижних конечностях. Мышечный тонус снижен преимущественно в проксимальных отделах нижних конечностей. Сила мышц в верхних конечностях составляет 4 балла. В проксимальных отделах нижних конечностей сила мышц снижена до 2,5 балла, в дистальных — до 3 баллов. Поднимается со стула с опорой на одну руку. Сухожильные и периостальные рефлексы с конечностей торпидные, D = S. Патологических стопных и кистевых знаков нет. Брюшные рефлексы живые, D = S. Чувствительных нарушений не выявлено. Координационные пробы выполняет с дисметрией, легкой интенцией. В позе Ромберга устойчив. Походка паретичная. Холодный дистальный гипергидроз, лабильность вазомоторов верхней половины туловища.

Читайте также:  Кодировка от алкоголя уколом в вену

Результаты инструментальных и лабораторных методов исследования. Клинические анализы крови и мочи, исследованные в динамике, не выявили отклонений от нормы. УЗИ внутренних органов изменений не выявило. Проведенная МРТ головного мозга, спинного мозга (всех отделов), органов грудной полости, в том числе и средостения, забрюшинного пространства также не дали результатов в плане выявления опухоли. Получены результаты ЭМГ-исследования, подтверждающие изменения, характерные для синдрома Ламберта — Итона, которые приводим ниже.

Проведенное лечение

Лечение больных c синдромом Ламберта — Итона, причиной которого является злокачественное новообразование, направлено на устранение опухоли. Успешное лечение опухоли может привести к уменьшению выраженности симптомов заболевания. В случаях, связанных с аутоиммунным процессом, или при невыясненном очаге первичной опухоли возможно проведение симптоматического лечения. Назначение ингибиторов антихолинэстеразы преследует цель улучшения нервно-мышечной передачи и уменьшения симптомов [6].

Одним из методов лечения синдрома Ламберта — Итона является плазмаферез, позволяющий провести элиминацию циркулирующих в крови аутоантител путем полного удаления какой-то части плазмы крови вместе со всеми находящимися в ней патологическими продуктами. В ряде случаев удаленная плазма полностью замещается донорской. В отличие от других эфферентных методов плазмаферез носит универсальный характер, когда удаляются все патологические продукты, независимо от наличия и величины электростатического заряда их молекул [3]. Обоснованием для проведения плазмафереза при синдроме Ламберта — Итона послужили данные об аутоиммунном воздействии непосредственно против электропроведения импульса в кальциевых каналах на уровне пресинаптической терминали двигательного нерва. Плазмаферез приводит к улучшению состояния большинства больных, но требуются повторные сеансы на фоне иммуносупрессивной терапии [3, 8].

Проведенное лечение, включающее антихолинэстеразные препараты (калимин, нейромидин), дексаметазон и дискретный плазмаферез, позволило несколько улучшить состояние больного. Отмечается снижение общей слабости, быстрой утомляемости, несколько меньше выражена мышечная слабость в конечностях, преимущественно в верхних. Длительная ходьба и подъем по лестнице менее затруднены.

Обсуждение

Обсуждение клинического примера синдрома Ламберта — Итона проходило в рамках дифференциальной диагностики со сходными заболеваниями, в первую очередь с myastenia gravis, полимиозитом, болезнью моторного нейрона, подострой моторной нейронопатией [1, 4, 9, 13].

Синдром Ламберта — Итона чаще развивается при раке легкого, реже — при аутоиммунных заболеваниях. Хотя на данном этапе роль онкологического фактора не нашла своего подтверждения (объективными визуализационными методами опухоль не обнаружена).

Синдром Ламберта — Итона в 5 раз чаще развивается у мужчин, нежели у женщин [1, 9]. В нашем случае заболевший также мужчина.

В отличие от myastenia gravis при синдроме Ламберта — Итона мышечная утомляемость и слабость проявляются в мышцах нижних конечностей, туловища, плечевого и тазового поясов; кроме того, часто отмечается феномен вырабатывания [1; 12]. Больше всего больных с миастенией беспокоят локальные симптомы поражения каких-либо мышечных групп. Они жалуются на двоение, птоз, нарушение речи (артикуляции), трудности удержания рук над головой, нарушение походки. И наоборот, больные почти не жалуются на общую слабость, утомляемость, сонливость или боли в мышцах [8].

Как отмечают авторы [1, 4, 5, 9], для синдрома Ламберта — Итона менее характерны птоз, двоение, дизартрия и дисфагия. В рассматриваемом случае отмечаются легкие признаки дисфагии. В субъективных жалобах больного П. есть указание на импотенцию и снижение либидо, что также характерно для синдрома Ламберта — Итона. Частой жалобой больных с синдромом Ламберта — Итона являются парестезии, что также отмечено и у больного П. с локализацией парестезий в стопах.

В отличие от синдрома Ламберта — Итона полимиозит проявляется постепенным развитием симметричной проксимальной мышечной слабости, миалгическим синдромом, ранним расстройством глотания. Кроме мышечной слабости может иметь место утомляемость при физической нагрузке, повышение СОЭ. Обычно наблюдается подъем креатининфосфокиназы в сыворотке крови, чего не отмечалось в описываемом случае. Изменения на ЭМГ характеризуются потенциалами фибрилляций, позитивными волнами, уменьшением длительности потенциалов двигательных единиц [1, 9].

Читайте также:  Боль в области анальности у женщин

Наиболее важным клиническим маркером начальных стадий болезни моторного нейрона являются асимметричная прогрессирующая мышечная атрофия, гиперрефлексия, крампи. В случае с больным П. атрофии как таковые отсутствуют, поражения мышц симметричны с угнетением сухожильных и периостальных рефлексов. На стадии развернутых клинических проявлений развивается двусторонняя атрофия с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и/или ствола головного мозга и кортико-спинальных и кортико-бульбарных трактов. Характерна ЭМГ, в которой выявляют переднероговую заинтересованность даже в клинически сохраненных мышцах; диффузные признаки денервации при сохраненных или почти сохраненных скоростях проведения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам (дистальные моторные латенции могут быть увеличенными, отсутствует блок проведения) [1, 6, 9].

Подострая моторная нейронопатия обычно развивается при болезни Ходжкина (лимфогранулематоз) или злокачественной лимфоме и часто дебютирует после лучевой терапии. Проявляется подострая прогрессирующая безболезненная слабость, более выраженная в ногах, чем в руках, обусловленная поражением нижних моторных нейронов; бульбарная мускулатура остается сохранной. Сенсорные нарушения отсутствуют или слабо выражены [4, 9]. Скорость проведения по моторным и сенсорным волокнам не изменяется или незначительно снижается. Игольчатая ЭМГ выявляет признаки денервации. Течение моторной нейронопатии не зависит от течения злокачественного новообразования. Спустя месяцы или годы слабость спонтанно стабилизируется или регрессирует [4, 9].

Методом объективной дифференциальной диагностики, позволяющей с достоверностью говорить о преобладании клинических проявлений синдрома Ламберта — Итона, является электромиография. ЭМГ-исследование обычно выявляет снижение амплитуды потенциала мышечной активности (М-ответа) и дальнейшее ее снижение в ответ на низкочастотную повторяющуюся стимуляцию. При стимуляции с частотой 2 Гц наблюдается легкое увеличение амплитуды потенциалов, как это бывает и при миастении. При увеличении частоты стимуляции (более 10 Гц) амплитуда мышечных потенциалов резко нарастает (феномен врабатывания). Увеличение амплитуды мышечных потенциалов также наблюдается после физических упражнений [1, 8, 13].

Синдром Ламберта — Итона остается достаточно редким паранеопластическим проявлением, протекающим с поражением нервной системы, поэтому знание особенностей его этиологии, патогенеза, вопросов дифференциальной диагностики и лечения поможет клиницистам, как неврологам и онкологам, так и врачам-интернистам, своевременно выявлять злокачественные новообразования и оказывать онкологическим больным качественную медицинскую помощь.

1. Голубев В.Л., Вейн А.М. Неврологические синдромы: Руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 734 с.

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна
ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов Beeline, NEO, Tele2 временно недоступна

Стоимость услуги — тенге с учетом комиссии.

w ww.likar.info

Миастенический синдром (синдром Ламберта-Итона, миастения) характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе нижних конечностей и туловище и иногда сопровождаются миалгиями. Вовлечение верхних конечностей и наружных мышц глаз при миастеническом синдроме наблюдается реже, чем при миастении.

Причины возникновения

Миастенический синдром чаще возникает у мужчин. Примерно у 2/3 больных миастенический синдром возникает на фоне злокачественного новообразования. Приблизительно у 80% из них обнаруживается мелкоклеточный рак легких. Реже миастенический синдром Ламберта-Итона возникает вне связи со злокачественными новообразованиями.

Симптомы, характерные для миастении: двоение предметов, опущение век (птоз) слабость мимической мускулатуры (очень трудно надуть щеки и зажмурить глаза) расстройства речи, глотания, бульбарные нарушения (жидкая пища попадает в нос); ослабление мышц рук и ног (трудно присесть на корточки и выпрямиться, идти по лестнице, поднимать руки вверх), иногда — шеи, туловища, дыхательных мышц. Миастения — относительно симметричное заболевания, поэтому не бывает поражения одной руки или одной ноги.

Диагностика

В диагностике миастенического синдрома Ламберта-Итона особенно полезна ЭМГ.

Виды заболевания

Миастения может быть как врожденной, так и приобретенной.

Выделяют три формы миастении:

Действия пациента

При обнаружении признаков заболевания, обратитесь к врачу.

Ссылка на основную публикацию
Сильные боли в правой ноге и ягодице
Когда возникает боль в ягодице справа, отдающая в ногу, люди не сразу всерьёз относятся к этому сигналу. Особенная легкомысленность характерна...
Сильная боль при панкреатите чем снять
Периодическое возвращение болезни Обезболивание при помощи лекарств Чем еще можно помочь организму, испытывающему боль? Болевые ощущения сопровождают многие патологии в...
Сильная жажда причины у женщин
Усердно тренируясь в спортивном зале или потея на солнце, постоянно хочется пить. Любое состояние, которое изменяет водный или солевой баланс...
Сильные боли в правом подреберье что делать
В правом подреберье болевые ощущения различного характера, как правило, могут свидетельствовать о течении какого-то заболевания органов брюшной полости. Отметим, что...
Adblock detector