Синус вальсальвы это

Синус вальсальвы это

Аневризма синуса Вальсальвы – это редкая аномалия сердца, которая может иметь врожденный или приобретенный характер. Джон Турнам впервые описал это заболевание в 1840 году. Эту аномалия ситается обычно редкой врожденной аномалией.

Врожденная форма аневризмы синуса Вальсальвы обычно не имеет симптомов с клинической точки зрения, но она может различаться от легкой, бессимптомной дилатации, которая диагностируется при помощи обычной двумерной эхокардиографии, до симптоматических проявлений, связанных со сдавливании соседних структур или внутрисердечным шунтированием, являющимся результатом разрыва аневризмы в правую сторону сердца.

Примерно 65-85% случаев аневризмы синуса Вальсальвы происходят из правого синуса, при этом аномалии, происходящие из некоронарного и левого синуса, достаточно редки.

Патофизиология

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы является причиной расширения, обычно одного синуса Вальсальвы, от разделения между средой аорты и фиброзным кольцом. Дефицит нормальной сруктуры эластической ткани и патологическое развитие сердечной мышцы были связаны с развитием этого заболевания. Другие болезненные процессы, в которых участвует корень аорты (к примеру, атеросклеротические аневризмы, сифилис, эндокардит, кистозно-медиальный некроз, травма грудной клетки), также могут приводить к этой аномалии, но обычно вовлекаются множественные пазухи.

Разрыв расширения синуса может привести к внутрисердечному шунтированию, в случаях установления ​​связи с правым предсердием (дефект Гербоды) или прямо в правый желудочек (60-90%). Тампонада сердца может происходить, если разрыв включает перикардиальное пространство.

Аневризма синуса Вальсальвы более коррелирует с большим количеством дефектов межжелудочковой перегородки желудочка (примерно в 60% случаев).

Клиническая картина

Примерно в 1/4 зарегистрированных случаев заболевания происходят без симптомов, а неразорвавшиеся аневризмы обнаруживаются при помощи стандартной двухмерной эхокардиографии. Разрыв аневризматического мешка может происходить самопроизвольно, ускоряется такими факторами, как физическая нагрузка, травмы или катетеризация сердца.

Аневризма прогрессирует в три этапа, следующим образом:

Острая боль в груди либо в правом верхнем квадранте

Подострая одышка при физической активности или в состоянии покоя (синдром сердечной недостаточности) с прогрессирующим или острым началом

Прогрессирующий кашель, одышка, отек и олигурия

Атипично, заболевание представляет инфекционный эндокардит, который может происходить по краям аневризмы.

Сердцебиение или обмороки могут быть производными по отношению к обструкции левого или правого желудочкового тракта.

Одышка является наиболее распространенным симптомом.

К осложнениям пазухи аневризмы Вальсальвы относится следующее:

Даже при отсутствии симптомов, имеются возможные риски увеличения, разрыва, сердечной недостаточности и внезапной сердечной смерти.

Инфаркт миокарда (от сдавливания коронарной артерии находящейся рядом неразорвавшейся аневризмой)

Полная блокада сердца (от сжатия проводящих тканей находящейся рядом неразорвавшейся аневризмой)

Обструкция правого желудочкового тракта

Тампонада при разрыве в перикарде

В редких случаях, цереброваскулярная эмболия.

Сопутствующие структурные нарушения при врожденных формах синуса Вальсальвы включают в себя дефект надкристального или перимембранозного межжелудочковой перегородки (30-60%), двустворчатый аортальный клапан (15-20%) и аортальную регургитацию (44-50%). Примерно у 10% больных с синдромом Марфана имеется некоторая форма аневризмы синуса Вальсальвы. Реже наблюдаемые аномалии включают в себя стеноз легочной артерии, коарктацию и дефекты межпредсердной перегородки.

Разрыв аневризмы (с прогрессирующей сердечной недостаточностью и шунтированием слева направо или эндокардитом) является основной причиной смерти и редко встречается в возрасте до 20 лет при врожденной форме заболевания.

Случаи без разрыва, как правило, протекают бессимптомно и зачастую обнаруживаются случайно при проведении обычной двухмерной эхокардиографии даже у лиц старше 60 лет.

Большинство разорванных форм аневризмы происходят в возрасте от полового созревания до возраста 30 лет и зачастую диагностируются в этом возрасте.

Диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является стандартным методом диагностики заболевания.

Многоплоскостная чреспищеводная эхокардиография позволяет получить точную информацию об аневризме синуса Вальсальвы и позволяет детально исследовать структурные аномалии и места шунтирования для периоперационной оценки.

Двумерная трансторакальная эхокардиография может диагностировать до 75% всех случаев заболевания. Доплеровская визуализация с цветовым потоком считается возможным диагностическим методом при выявлении разрыва аневризмы. Однако применение контрастной эхокардиографии полезно при определении аневризмы и шунтирования, которое возникает вследствие разрыва. Присутствие шунтирования слева направо можно подтвердить, получив изображение с отрицательным контрастом в полостях справа. Как правило, для подтверждения диагноза и периоперационной оценки требуется двумерная трансторакальная эхокардиография или МРТ.

К особенностям двумерной трансторакальной эхокардиографии относится следующее:

Генерализованное увеличение синуса

Расширение синуса от вершины синусового узла аорты в норме при разрыве

Обнаружение связанных дефектов, в том числе дефект межжелудочковой перегородки, двустворчатый аортальный клапан и аортальная недостаточность

Трехмерная трансторакальная эхокардиография становится эффективным инструментом для оперативной диагностики заболевания у лежачего больного, в особенности в случаях разрыва аневризмы. Данный метод полезен для определения точной формы, размера и местоположения дефекта и помогает определить расположение устройства для чрескожного закрытия.

Электрокардиография обычно сопровождается синусовой тахикардией, однако могут наблюдаться и дефекты проводимости.

В отдельных случаях окончательный диагноз можно подтвердить при помощи ретроградной грудной аортографии или катетеризации сердца. Шунтирование слева направо также может быть обнаружено в случае разрыва аневризмы синуса Вальсальвы.

Читайте также:  Дисплазия шейки матки 1 степени это рак или нет

Лечение

Лечение обычно заключается в стабилизации больного (к примеру, оптимизации назначаемых лекарственных препаратов от синдрома сердечной недостаточности) и периоперационную оценку.

Транскатетерное закрытие разорванного синуса аневризмы Вальсальвы успешно выполнялось с использованием устройств Amplatzer. Разорванные аневризмы могут лечиться методом транскатетерного закрытия, чтобы избежать стернотомии и искусственного кровообращения у больных в тяжелом состоянии.

Несмотря на то, что для коррекции этой аномалии могут быть выполнены новейшие чрескожные методы лечения, хирургическая операция на открытом сердце с заменой аортального клапана или без нее остается предпочтительным методом лечения.

Хирургическое лечение

Проведение кардиоторакальной хирургии носит срочный характер для больных с разрывом аневризмы синуса Вальсальвы, поскольку клиническое ухудшение может быть быстрым.

Традиционно, при оперативной смертности менее 2% хирургическое лечение разорвавшейся аневризмы синуса Вальсальвы было основным методом терапии. Срочное хирургическое вмешательство рекомендуется всем пациентам с разрывом аневризмы, в особенности с шунтированием внутри сердца. Агрессивная хирургическая коррекция неразорвавшейся аневризмы часто рекомендуется в связи с повышенным риском заболеваемости и смертности.

Реконструкция или замена корня аорты

Коррекция или замена аортального клапана

Процедура Бенталла (клапанный канал)

Восстановление дефекта межжелудочковой перегородки (при наличии)

Ремонт дефекта межпредсердной перегородки (при наличии)

Первичное закрытие швов.

В зависимости от клинической картины, периоперационное медицинское лечение состоит из (1) облегчения симптомов сердечной недостаточности, (2) лечения аритмии, если она присутствует, и (3) лечения эндокардита, если он присутствует.

Похожие материалы:

  • Эндомиокардиальный фиброз: патофизиология, причины, симптом, лечение
  • Трикуспидальная регургитация: анатомия, патофизиология, причины, лечение
  • Абсцесс миокарда: патофизиология, микропрепарат, микробиология, лечение

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

  • Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)


Брадикардия: понятие, виды


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор

Аневризма синуса Вальсальвы – аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов. Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. Лечение аневризмы синуса Вальсальвы заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.

  • Причины
  • Симптомы аневризмы
  • Диагностика
  • Лечение аневризмы синуса Вальсальвы
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1—3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.

Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% — в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% — в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 см.

Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40—50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.

Причины

Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.

В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.

Симптомы аневризмы

В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного харак­тера.

Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса — в легочную артерию и левый желудочек.

Читайте также:  Кофе для повышения давления или понижения

По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состоя­ния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.

Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.

Диагностика

По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.

На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.

Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.

Лечение аневризмы синуса Вальсальвы

При пороках синусов Вальсальвы возможно только хирургическое лечение. В этом случае выполняется пластика аневризмы в условиях искусственного кровообращения. В процессе операции аневризматический мешок прошивается и иссекается; операционный дефект укрывается синтетической заплаткой изнутри соответствующей полости сердца или со стороны аорты.

При необходимости операция дополняется пластикой створок или протезированием аортального клапана. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.

Прогноз

То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания. При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены самыми разнообразными причинами, которые условно подразделяются на:

  1. наследственные болезни соедини-тельной ткани, при которых происходит накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атрио-вентрикулярного кольца;
  2. обусловленные заболеваниями сердца (врожденные пороки — дефект межпредсердной перегородки, болезнь Эбштейна, двухстворчатый аортальный клапан, коронарная фистула, тетрада Фалло и др.; ЭКГ — аномалии — атриовентрикулярная диссоциация, синдромы CLC, WPW; гипертрофическая кардиомиопатия; аномалии коронарного кровообращения) при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и релаксации стенок левого желудочка, либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
  3. возникшие при нейроэндокринных и психоэмоциональных нарушениях (тиреотокискоз, мигрень, невроз, истерия, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок и подклапанного аппарата.

При ряде состояний пролапс митрального клапана может существенно повлиять на течение основного заболевания.

Наследственные заболевания соединительной ткани

Наследственные заболевания соединительной ткани объединяют группы болезней, при которых поражение соединительной ткани наследуется как менделирующий признак. Эти заболевания в большинстве случаев сопровождаются тяжелым поражением опорно-двигательной системы и кардиоваскулярными проявлениями.

Синдром Марфана — наследственное системное заболева-ние соединительной ткани с классической триадой основных поражений опорно-двигательного аппарата, глаз и сердечно- сосудистой системы.

Рисунок AA. Внешний вид ребенка с болезнью Марфана (наблюдение А.Н. Семячкиной).

Клиническая симптоматика. Для больных типичны высо- кий рост, арахнодактилия, гиперподвижность суставов. Часто наблюдаются структурные дефекты скелета: сколиоз, кифоз, деформация переднего отдела грудной клетки (воронкообразная или килевидная), долихоцефалия, узкое лицо, высокое готическое небо, плоскостопие, арахнодактилия, сандалевидная щель. Характерны изменения органа зрения: вывих и подвывих хрусталика, сферофакия, глаукома, катаракта, отслойка сетчатки, мегалокорнеа, миопия, голубые склеры. Могут отмечаться грыжи, мышечная гипотония, нефроптоз (рис. 27).

Сердечно-сосудистая система. Наиболее часто при синдроме Марфана встречаются патология аорты и клапанного аппарата.

Патология аорты при синдроме Марфана встречается от 65% до 100%. Наиболее часто дилатируется корень аорты причем значительное расширение наступает после 13 лет. Увеличение диаметра корня аорты происходит обычно равномерно и симмет- рично, более выражено у мальчиков. Изолированная дилатация корня аорты протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли за грудиной при физической нагрузке, связанные с рефлексом с перерастянутой аортальной стенки. Достоверная диагностика дилатации корня аорты возможна при проведении эхокардиографии. Рентгенологическое исследование мало информативно из-за деформации грудной клетки, что приводит к изменению позиции аорты и тени сердца относительно позвоночного столба.

Дилатация аорты может происходить на уровне синусов Вальсальвы или в восходящей части, составляя соответственно 56,9% и 63,6%. Дилатация аорты на уровне синусов, при выраженном патоморфологическом поражении стенки и ее истончении, приводит к формированию аневризмы синусов Вальсальвы. Частота встречаемости аневризм в области синусов Вальсальвы отмечается в 0,26% при популяционном исследовании, достигая при синдроме Марфана 15,0%. Чаще повреждается правый коронарный синус — 69 %, обычно прорываясь в правое предсердие или правый желудочек.

Некоронарный синус повреждается в 26 % и обычно прорывается в правое предсердие. Левый коронарный синус повреждается в 5 % случаев. Аневризма синуса Вальсальвы до прорыва не вызывает гемодинамических нарушений и обычно является случайной находкой при эхокардиографическом исследовании. Иногда могут отмечаться кардиалгии, нарушения ритма, а при выбухании аневризмы в выходной отдел правого желудочка — симптоматика его обструкции. Прорыв аневризмы провоцируют физическая нагрузка, бактериальный эндокардит, артериальная гипертензия. Внезапно развиваются одышка, тахикардия, боли в области сердца. Появляются «машинный» систоло-диастолический шум над областью сердца, систолическое дрожание, диастолическая гипотензия.

Электрокардиография не выявляет каких-либо специфических признаков аневризмы синуса, при прорыве аневризмы в правое предсердие возникает острая перегрузка правого желудочка, а при сообщении аорты с правым желудочком — левых отделов сердца

Эхокардиография позволяет визуализировать выбухание одного или нескольких синусов в парастернальной проекции короткой оси на уровне аортального клапана. Аорта на уровне синусов дилатирована, имеют место признаки сдавления левого предсердия, увеличение дистанции от аортальных створок к подлежащей стенке во время систолы, систолическое выбухание аортальной стенки. Гемодинамические проявления в зависимости от того какой синус Вальсальвы поврежден и имеет ли он прорыв. Наличие объемной перегрузки правого предсердия и желудочка, преждевременное открытие клапана легочной артерии характерно для прорыва синуса Вальсальвы в правое предсердие, объемная перегрузка левых отделов наблюдается при прорыве синуса в левый желудочек или предсердие. Допплерокардиография определяет турбулентный ток крови в той камере, в которую произошел прорыв аневризмы.

Наряду с аневризмой синуса Вальсальвы при болезни Марфана могут наблюдаться аневризмы восходящей части аорты, дуги, нисходящей части аорты и брюшного отдела аорты.

Расслоение стенки аорты может заканчиваться острым разрывом или хроническим расслоением с формированием аневризматического «мешка» огромных размеров. Процесс расслоения и аневризматического выпячивания может протекать в двух направлениях: в антероградном — дуга аорты и ее нисходящая часть, достигая иногда брюшного отдела и/или, в ретроградном — коронарные артерии, выпячивание в медиастинум и перикардиальное пространство с последующей тампонадой.

Симптоматика аневризм зависит от места локализации и наличия сдавления окружающих органов. При аневризме восходящей аорты из-за компрессии верхней полой вены могут отмечаться головные боли, отечность лица. При аневризме дуги аорты могут наблюдаться боли за грудиной и в межлопаточной области, осиплость голоса, обусловленная сдавлением возвратного нерва, рефлекторный кашель, дисфагия. При торакоабдоминальных аневризмах на первый план выступают симптомы поражения висцеральных артерий брюшной аорты. Больные отмечают боли в животе, эпигастральной области, чувство тяжести, усиленной пульсации в животе. Осложнения аневризм с их разрывом в соседние органы возникают остро, приводят к шоку и сердечно-сосудистому коллапсу. Бурно развивается симптоматика внутреннего кровотечения в соответствующие ораны (легочное кровотечение, в плевральную полость, перикард, забрюшинное пространство).

Электрокардиография не информативна в диагностике аневризм. Рентгенологически при аневризмах восходящей аорты отмечается расширение тени сосудистого пучка вправо и выбухание правой стенки восходящей аорты. При аневризмах дуги аорты тень расширенной аорты располагается по средней линии, весь сосудистый пучок резко расширен. Аневризмы нисходящего отдела аорты выбухают в левое легочное поле. Достоверно аневризму аорты позволяет определить эхокардиография. С помощью данного метода определяют наличие расслоения, размер и протяженность аневризматического участка. При необходимости в диагностике аневризм аорты используются чрезпищеводная эхокардиография, селективная ангиография, компьютерная томография средостения и ядерно-магнитный резонанс.

Световая и электронная микроскопия пораженной стенки аорты выявляет фрагментацию и дезорганизацию эластических волокон, изменения медии, проявляющиеся выраженной деструкцией, медионекрозом с образованием кистозных полостей заполненных мукоидной метохромной субстанцией, фрагментацией и дезорганизацией эластических волокон.

Поражение аорты при синдроме Марфана определяет прогноз и тяжесть заболевания у основной части больных. Среди взрослых пациентов прогноз для жизни является неблагоприятным. летальный исход наступает у половины больных синдромом Марфана среди лиц мужского пола до 40-летнего возраста, а среди женского — до пятидесятилетнего. Однако возможен ранний смертельный исход из-за, так называемого, «молниеносного» перинатального синдрома Марфана, приводящего к летальному исходу в раннем детстве. Отмечены критические периоды жизни, в которые существует высокий риск разрыва аневризмы, это возраст от 15 до 18лет и, от 40 до 45 лет.

Ссылка на основную публикацию
Синтетические глюкокортикоиды
Организм человека — это сложная, непрерывно функционирующая система, способная продуцировать активные вещества для самостоятельного устранения симптомов болезней и защиты от...
Симптомы отравления инсектицидами у человека
Пестициды – это токсические вещества, подавляющие размножение, рост растений и насекомых. Отравление пестицидами не является чем-то из ряда вон выходящим...
Симптомы перитонита у взрослых при аппендиците
Аппендицит часто осложняется перитонитом – воспалительным процессом брюшины, который может привести к сепсису. Лечение на первых стадиях воспаления дает благоприятный...
Синтопия 12 перстной кишки
Верхняя часть двенадцатиперстной кишки. Pars superior duodeni, в начале которой выделяют расширение, или ампулу, ampulla (bulbus) duodeni, представляет собой непосредственное...
Adblock detector