Скафоцефалия у взрослых фото

Скафоцефалия у взрослых фото

Скафоцефалия, что по-гречески означает «ладьевидный череп», представляет собой формирование головы в результате слияния сагиттального шва. Нарушение роста черепа в ширину компенсируется чрезмерной длиной черепа. Фронтальное удлинение является общим признаком, обычно прогрессирующим в течение первого года жизни. Затылочное удлинение, так называемая «пуля», встречается несколько реже и может быть более выражено в случае, когда сращение начинается на заднем конце шва.

При тяжелых формах отмечается «седло», вдавление на несколько сантиметров в длину на уровне сагиттального шва, по-видимому, в месте начала сращения.

Скафоцефалия является наиболее частым типом краниосиностоза с выраженным преобладанием среди мужчин. На семейные случаи приходится до 6%. Генетические расстройства встречаются редко. Скафоцефалия, а также тригоноцефалия развивается чаще у двойни, чем у единственного ребенка. Это происходит как у монозиготных, так и дизиготных близнецов, хотя риск несколько выше у монозиготных близнецов, что свидетельствует о влиянии экологических, а также генетических факторов.

Диагноз может быть поставлен при рождении. Форма черепа может напоминать такую после тазового предлежания. При синостозе гребень можно пропальпировать на месте сагиттального шва. У здоровых новорожденных, теменные кости являются подвижными относительно друг друга. Форма черепа после постурального положения нормализуется в течение нескольких недель, а скафоцефалия прогрессирует.

Результаты клинического и неврологического обследования у младенцев обычно нормальные. Признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) редки и появляются у детей старшего возраста. Предоперационное инвазивное измерение ВЧД показало его подъем в 10-17% и пограничный уровень в 20-40% случаев. Папиллярный отек крайне редок (0,4%). Когда дети поступают в более старшем возрасте, решение об операции может быть затруднено. Морфологические изменения у этих детей, как правило, менее тяжелые. При отсутствии признаков повышенного ВЧД обычно выжидают.

Однако если морфологические изменения имеют важное значение, т. е. краниальный индекс (КИ) A-В Фотография пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства. Рентгенограммы пациента с сагиттальным синостозом (В).
Выше вид пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.

Швы на черепе являются тончайшими слоями волокнистой ткани, которые располагаются между костными отделами черепной коробки и в местах стыков образуют «мягкие места» (роднички). Последние помогают голове малыша менять форму при движении по родовому каналу, предупреждая травматизацию.Родничок обычно зарастает к 12-му месяцу жизни ребёнка.

Краниостеноз (или краниосиностоз) – патология, характеризующаяся деформированием мозга в результате чрезмерно раннего заращения швов черепа.

Причины краниостеноза

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Читайте также:  Креатинкиназа инвитро

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

  • оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
  • скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
  • плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
  • батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
  • платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
  • лептоцефалия — узкая голова;
  • тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
  • черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
  • акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица, изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
  • микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Симптомы краниосиностоза

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Читайте также:  Почему сильно потеешь во сне мужчина

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины. Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает». Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа). Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии. Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения. Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Лечение краниостеноза

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка. Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу. Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Читайте также:  Плохое самочувствие после сдачи крови

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Заключение

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Скафоцефалия – вариант краниостеноза, при котором происходит раннее закрытие сагиттального шва. Это наиболее часто встречающийся тип краниостеноза (40-60% всех вариантов). Данный термин в переводе с греческого означает голова в форме судна ладьи. Термин такой выбран потому, что при классическом варианте данной патологии голова похожа на ладью.

Так же существуют другие варианты данного типа краниостеноза — при котором преимущественно выбухает лобная часть и при котором преимущественно выбухает затылочная часть.

В результате такой деформации череп имеет удлинённую в передне-заднем направлении форму. Следует обратить внимание, что окружность головы при скафоцефалии может опережать возрастную норму. Тем не менее, уменьшение бипариетального и битемпорального (между теменными и между височными костями) размеров черепа не позволяет полноценно развиваться головному мозгу ребёнка. Характерно, что при скафоцефалии интеллектуальное развитие в целом более сохранно, чем при других вариантах краниостеноза, сравнительно редко встречаются сочетания с другими аномалиями развития головного мозга.

Диагностика данной формы краниостеноза осуществляется по общим принципам и описана в разделе общей информации о краниостенозе.

Операция при скафоцефалии направлена на увеличение бипариетального размера и уменьшения передне-заднего размера черепа, что благоприятно сказывается на развитии головного мозга и нормализации формы головы ребёнка.

Технически оперативное вмешательство производится под эндотрахеальным наркозом. Положение на операционном столе зависит от варианта скафоцефалии – при преимущественном выбухании лобной области – лежа на спине, при преимущественном выбухании затылочной области – лёжа на животе. Для стабилизации вновь созданной формы черепа, фиксации костных лоскутов используются современные биодеградируемые материалы.

После операции ребёнок в течение первых суток (от 3-х часов до суток, в зависимости от преморбидного фона и сочетанных аномалий других органов и систем) переводится в отделение.

Дальнейшее пребывание в отделении составляет около 8 суток до снятия швов. После чего малыш выписывается домой.

Первое контрольное обследование проводится через 3-6 месяцев после операции и включает в себя SpКТ, ультразвуковую функциональную венографию магистральных сосудов головы и шеи. По показаниям, определяемым нейрохирургом в контрольном обследовании участвуют другие специалисты.

Ссылка на основную публикацию
Сироп топинамбура при беременности
Топинамбур или земляная груша – ценный для организма корнеплод, который на Руси начали использовать в лечебных целях еще в 18...
Синтетические глюкокортикоиды
Организм человека — это сложная, непрерывно функционирующая система, способная продуцировать активные вещества для самостоятельного устранения симптомов болезней и защиты от...
Синтопия 12 перстной кишки
Верхняя часть двенадцатиперстной кишки. Pars superior duodeni, в начале которой выделяют расширение, или ампулу, ampulla (bulbus) duodeni, представляет собой непосредственное...
Сироп шиповника с рябиной инструкция
Наряду с лекарственными препаратами, великолепное целебное действие на организм оказывают натуральные средства. Одним из них является сироп шиповника, который является...
Adblock detector